近日,46岁的姚女士因“反复脑出血”被送至南方医院增城分院。该院神经外科主任黄广龙团队对其进行了脑动脉造影检查,发现造影上显示出一团形似漂浮的烟雾,这看似“美丽”,实则“暗藏杀机”的影像学表现,最后被确诊为“右侧烟雾病”。
什么是烟雾病?
黄广龙主任介绍,烟雾病(moyamoya disease MMD)是个看起来缥缈美丽的名字,实则描绘了脑血管造影时患者脑中显示的形似一团漂浮的烟雾的异常细小血管。
他表示,烟雾病是一种罕见的脑血管疾病,影像学上以双重床突上颈内动脉、Willis环及大脑中动脉、大脑前动脉近端发生慢性和进行性发展的狭窄直至闭塞和颅底部逐渐形成烟雾状细小穿动脉形成的侧枝循环为特征。
若不及时处理,约65%—82%的成年患者将多次发生脑缺血或脑出血,危及生命。
烟雾病患者脑血管造影 图/受访者提供
高难度手术顺利实施,让患者转危为安
为将手术风险降到最低,医院神经外科联合了医学影像科等多个学科专家进行会诊,为患者量身制订了手术方案。手术团队最终决定为姚女士实施“右侧颞浅动脉-大脑中动脉搭桥+硬脑膜翻转+颞肌贴敷术”。
手术全程在显微镜最大放大倍数下进行。显微镜下受体脑血管薄如蝉翼,要将两根直径仅约1毫米的血管吻合10—12针,“就像是在刀尖上跳舞,难度可想而知。”
同时,脑血管搭桥过程中须将该段受体脑血管远近两端同时阻断,而缺血时间不能超过30分钟。“这就等于给大脑重建了一条高速公路,绕过塌方的公路,连接两头。”黄广龙主任表示。
历时3小时,手术顺利完成。术后姚女士康复良好,拟于近日出院。
反复脑缺血或脑出血,需警惕烟雾病
据了解,烟雾病的典型症状主要包括以下几种:
短暂性脑缺血发作(TIA)型:最多见,约见于全部特发性烟雾病的70%。临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱,多为偏瘫,亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性,有自发缓解或发作完全停止的倾向。
梗塞型:急性脑卒中,导致持续性瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。
癫痫型:频繁的癫痫发作、部分性发作或癫痫持续状态,伴脑电图癫痫样放电。
出血型:蛛网膜下腔出血或脑实质出血,成人患者出现本型的几率大于儿童患者。
黄广龙主任表示,目前对烟雾病尚无确切有效的药物,颅内外血管重建手术是烟雾病和烟雾综合征的主要治疗方法,可有效防治缺血性卒中。近年来,其降低出血风险的疗效也逐渐得到证实。因该病呈进展性病程,较一致的观点是一旦确诊应尽早手术。