中链脂肪酸氧化异常和中链脂肪酸代谢异常有区别吗 脂肪酸的β-氧化与生物合成的主要区别:前者是β-氧化,后者是生物合成。脂肪酸的β-氧化过程和从头合成过程的主要的差别:脂肪酸的分解是在线zhidao粒体中进行的,在分解之前,需将脂肪酸激活,并以肉毒碱为载体将酯酰CoA转运入线粒体,在线粒体中脂肪酸经脱氢、水化、再脱氢、硫解四个过程,完成脂肪酸的一次β-氧化,失去两个碳原子,经过多次β-氧化,至脂肪酸分解成全部的乙酰CoA或多分子的乙酰CoA和1分子的丙酰CoA。脂肪酸合成内是在细胞的胞浆中进行的,在合成之前,需将线粒体内的乙酰CoA转运入胞浆,然后,开始合成的全过程。整个过程需以下几步反应:(1)乙酰CoA羧化成丙二酰CoA;(2)乙酰基—β—酮基—ACP合成酶的生成;(3)丙二酰基的转移;(4)缩合反应;(5)乙酰乙酰ACP的还原;(6)脱水反应;(7)烯丁酰—ACP还原成丁酰—ACP。经过上述多次的循环直到16碳原子的饱和容脂肪酸生成。
什么是长链脂肪酸转运障碍?什么是长链脂肪酸转运障碍?长链脂肪酸转运障碍是一种细胞膜肉 碱转运系统障碍的疾病,除了肝脏以外,肾脏、肌肉和皮肤纤维组织中的肉碱均?
脂肪酸加热至多少度能分解?分解成什么? 脂肪酸的分解温度,不同的脂肪酸略有不同.给个经验数据给你,对于长碳链的脂肪酸,温度超过200度以后,就会产生分解.分解速度也和温度成正比.脂肪酸加热分解的产物,主要是由于它自身的脱羧引起的,因此分解产物主要是烷烃和二氧化碳,水.当然还有其他的产物,最终还要看你分解的温度是多少?催化剂是什么?分解产物还略有不同.冒昧回答,请同行专家不要见笑,并请指导.