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【北京专家殷世荣】脊髓空洞症引发的主要原因有什么?是怎样遗传的呢?

2020-07-25新闻20

原标题:【北京专家殷世荣】脊髓空洞症引发的主要原因有什么?是怎样遗传的呢?

脊髓空洞症,又称为脊髓积水空洞症,是指在脊髓内形成一个空洞,包括病理性扩大的脊髓中央管和脊髓实质内出现空洞两种不同的病理状态。本病起病隐匿、进展缓慢,男性多于女性,临床表现主要为节段性分离性感觉障碍、运动障碍、植物神经紊乱、脊柱侧弯、关节变形等。

脊髓空洞症是一种慢性、进行性脊髓病,引发该病的主要原因有:

1、先天性脊髓神经管闭锁不全:本病常伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸形等其它先天性异常。

2、机械因素:因先天性因素致第四脑室出口梗阻,脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻,脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管,致使中央管扩大,并冲破中央管壁形成空洞。

3、脊髓血液循环异常引起脊髓缺血、坏死、软化,形成空洞。

4、其他,如脊髓肿瘤囊性变、损伤性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死软化、脊髓内出血、坏死性脊髓炎等。

医学证明,脊髓空洞症是一种可遗传性疾病。脊髓空洞症是一种患者自身免疫系统所引发的慢性疾病,而这种免疫系统病变具有遗传性。患者多为20岁到30岁之间的青壮年,早期为四肢麻木,中期为瘫痪,而晚期会有很多并发症发生,出现死亡。

脊髓空洞症与遗传的关系:

外伤后脊髓空洞症可能发生在脊髓损伤后的两个月到几十年之间。其后果是极其严重的,可能在患者成功恢复后再次导致新的残疾。脊髓空洞症和脊髓栓系综合征的临床症状相同,可能包括脊髓退化,感觉和力量的进行性丧失,大量出汗,痉孪,疼痛和自主反射障碍。

不管男女,只要存在致病基因就会发病,但因女子有两条X染色体,故女子的发病率约为男子的两倍。因为没有一条正常染色体的掩盖作用,男子发病时,往往重于女子。

病人的双亲中必有一人患同样的病(基因突变除外)。

可以连续几代遗传,但患者的正常女子不会有致病基因再传给后代。

男病人将此病传给女儿,不传给儿子,女病人(杂合体)将此病传给半数的儿子和女儿。

脊髓空洞症有遗传性,因此做为有家族疾病史的朋友一定要格外注意,应该定期去医院进行检查,以了解自己的身体情况,随时掌握自己的患病风险,这样能更好的预防这种疾病。

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