布加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）是一种疑难杂症，近十几年来逐渐被人们认识，虽然对于此病的认知有些晚，但是此病在国内并不少见，可以称为比较常见的疾病。有一个非常有趣的现象，布加综合征发病存在明显的地区差异，这一原因尚未得到任何解释。 从国际范围看，该病多见于中国、印度、尼泊尔、南非等相对贫穷国家，而国内多见于黄河流域中下游和淮河流域如山东、河 南、安徽北部、河北及江苏徐州附近，其余省份只有少量散发病例报道。下面一起来认识下布加综合征。
什么是布加综合征
布加综合征指的是在没有右心衰或缩窄性心包炎的情况下，肝小静脉到下腔静脉不同程度的肝静脉流出道阻塞，导致门静脉和（或）下腔静脉高压的临床症候群。根据解剖学基础分类，BCS 可分为肝静脉阻塞型、下腔静脉阻塞型和混合型。
布加综合征的临床表现从无症状到暴发性肝功能衰竭，无症状的 BCS 占 15%～20%，最常见的为亚急性起病，表现为腹水、双下肢水肿、上消化道出血等门静脉高压的体征，表现不具有特异性。布加综合征的治疗
20 世纪 80 年代以来，人们对布加综合征的认识日益深入，一些陈旧的治疗手段被摒弃，而一些新的治疗方法不断涌现。目前，对布加综合征的治疗方法已经有很大的改变，微创介入治疗和根治性病变切除已经成为治疗布加综合征的主流方法。
介入治疗
随着介入治疗技术的日趋普及和疗效的不断提高，我国对布加综合征的整体诊疗水平明显提高，尤其是介入治疗的诸多方面都已经达到国际先进水平，越来越多的病例已可通过介入治疗获得成功。目前主要的介入治疗手段包括：①经股静脉行下腔静脉破膜和球囊扩张术，或加下腔静脉支架置入术；② 顺行经皮经肝静脉再通术或经颈静脉经下腔静脉逆行肝静脉再通术；③经颈静脉肝内门-体分流术（TIPS）。
手术治疗
布加综合征的传统手术方法可分为4类。① 间接的减压手术：包括腹膜腔-颈静脉腹水转流术、胸导管-颈静脉吻合术、门奇静脉断流术和一些增加侧支循环的手术如脾肺固定术等；②直接的减压手术：主要包括各种分流手术如下腔静脉-右心房、肠系膜上静脉-右心房、肠系膜上静脉-颈内静脉和脾静脉-右心房人工血管转流术；③病变的直接切除术，又称为根治术。这类手术的步骤是，经胸经肝后显露肝段下腔静脉和肝静脉开口，直接行下腔静脉或肝静脉开口处隔膜或血栓等病变的切除。这类手术符合生理且能恢复原来的解剖结构，尤其对于肿瘤引起的布加综合征更具优势；④肝移植。对于肝静脉主干闭塞和肝小静脉广泛闭塞、根治术无法处理者，或者肝功能衰竭晚期者，肝移植为最好的选择。
药物治疗
全身性的抗凝治疗是BCS的一线治疗手段，华法林用于长期抗凝，而普通肝素和低分子肝素用于急性凝血。
