年纪轻轻的壮小伙患血友病多年，频频胸前刺痛却又查出肿瘤，这对他的家庭来说，无疑是雪上加霜。前不久，东南大学附属中大医院血液病诊疗中心多学科团队联合作战，成功从29岁的小李（化名）食管内取出肿瘤。虽然过程曲折，但终于在10天后，小李康复出院。
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案例：小伙凝血功能差，手术取瘤成难题
小李确诊血友病甲（重型）已有19年。不知道什么原因，从十天前开始，小李就总是觉得自己胸前刺痛。到当地医院检查，CT平扫显示食管上段巨大黏膜下隆起。其间，小李去过多家医院看诊，积极寻求帮助，但一提到手术都遭婉拒。到底是什么原因让医生望而却步呢？
该院血液科王骏副主任医师解释，小李所患的是血友病。该病在临床上并不多见，它是由于先天性凝血因子缺乏或功能障碍引起的遗传性出血性的疾病，多在幼年发病，好发于男性，以关节和内脏的出血症状为主。
小李属于重型血友病，凝血因子不足1%。在这种凝血功能很差，磕磕碰碰都可能带来严重后果的情况下，何况进行手术取瘤呢？这对于医生来说也是极大的挑战，为其手术势必要冒很大风险。
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手术：多学科联合作战，成功切除大瘤子
经朋友介绍，小李一家人赶往东南大学附属中大医院血液内科就诊。血液科王骏副主任医师了解小李的情况后，为其完善相关检查。通过胸部增强CT和超声胃镜检查结果显示，小李食管上段管壁明显增厚，考虑良性肿瘤（平滑肌瘤）可能，随即收治入院。由于小李的情况特殊，血液科与麻醉科、胸心外科、重症医学科、消化内科进行血友病多学科联合会诊，迅速制定手术方案，兼顾多方面细节。
长期的第八因子缺乏，需要定期予以补充。虽然内镜下手术更安全，但是兼顾到小李病情的特殊性，术中一旦出血，随时都有生命危险。在多学科的共同保驾下，消化内科副主任欧希龙主任医师团队为小李施行经食管黏膜下隧道肿瘤切除术。不到2个小时，手术便圆满完成，顺利为小李切除了3.5*3公分的大瘤子。10天后，小李康复出院。
血友病关节损伤严重威胁患者的正常工作生活。据了解，自2012年起，中大医院血液科正式成为江苏省血友病诊疗定点机构，成功完成多例高难度复杂血友病手术。同时，建立门急诊、病房、药剂、护理、检查及治疗的绿色通道，成为南京市慈善总会优秀合作医院。
中大医院血液科为江苏省血友病诊疗中心之一，一直本着能让血友病患者提高生活质量和回归社会的治疗目标，联合血液科联合骨科、康复科、超声影像科、普外科、消化科、麻醉科、重症医学科及医院各级职能部门进行多学科诊疗，MDT模式也成为东南大学附属中大医院血友病诊疗特色。
通讯员 王倩 程守勤
扬子晚报/紫牛新闻记者 杨彦
校对 李海慧
