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脂肪酸氧化代谢增强 是否是脂肪酸代谢障碍 尿脂肪酸氧化代谢异常

2020-10-09知识4

脂肪酸氧化代谢异常? 新妈妈求助 脂肪酸氧化代谢异常?患病多久:一月内 新生儿足底血48项遗传代谢病筛查中有一项脂肪酸代谢疑似异常,做了二次采血复查还没出结果,等待的过程非常煎熬。。

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中链脂肪酸氧化异常和中链脂肪酸代谢异常有区别吗 脂肪酸的β-氧化与生物合成的主要区别:前者是β-氧化,后者是生物合成。脂肪酸的β-氧化过程和从头合成过程的主要的差别:脂肪酸的分解是在线zhidao粒体中进行的,在分解之前,需将脂肪酸激活,并以肉毒碱为载体将酯酰CoA转运入线粒体,在线粒体中脂肪酸经脱氢、水化、再脱氢、硫解四个过程,完成脂肪酸的一次β-氧化,失去两个碳原子,经过多次β-氧化,至脂肪酸分解成全部的乙酰CoA或多分子的乙酰CoA和1分子的丙酰CoA。脂肪酸合成内是在细胞的胞浆中进行的,在合成之前,需将线粒体内的乙酰CoA转运入胞浆,然后,开始合成的全过程。整个过程需以下几步反应:(1)乙酰CoA羧化成丙二酰CoA;(2)乙酰基—β—酮基—ACP合成酶的生成;(3)丙二酰基的转移;(4)缩合反应;(5)乙酰乙酰ACP的还原;(6)脱水反应;(7)烯丁酰—ACP还原成丁酰—ACP。经过上述多次的循环直到16碳原子的饱和容脂肪酸生成。

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脂肪酸代谢异常邱太夫:您好,我是一位患儿的母亲,冒昧给您发宝宝的资料,我和孩子的爸爸年龄都大了,我36,他爸爸44,这是我第一个孩子,现在宝宝检查了一圈仍不能确诊,。

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