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桥脑中央髓鞘溶解症 桥脑外髓鞘溶解症ppt

2020-10-07知识8

桥脑外髓鞘溶解症的临床表现 桥脑外髓鞘溶解症也称脱髓鞘脑病,桥脑位于脑干的中部,相关周围眼面舌会受累,溶解也称脱失或消失,故属脱髓鞘脑病。脑脱髓鞘疾病主要以损害大脑白质的植物神经并使其调节。

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桥脑中央髓鞘溶解症是一种少见疾病,其病因及发病机制目前仍不清,可能与酒精中毒、低钠血症纠正过快、消耗性疾病或恶性肿瘤、低血糖、AIDS、脓血症、垂体手术、肝脏手术、肾上腺皮质激素缺乏、严重创伤、出血性胰腺炎、环孢霉素A、叶酸缺乏、锂中毒、Lsaac综合征、氢溴化精氨酸和鸟氨酸?布装滨W?移障碍、严重的营养不良等有关〔1〕。渗透压的骤变可能是本病发病的重要诱因〔2〕。多为急性起病,早期可呈不同程度的意识障碍,如困乏、神智朦胧及昏迷等,典型的临床表现为强直性四肢瘫,假性球麻痹,这是由于桥脑或内囊的皮质脊髓束、皮质核束受损引起的。皮质脊髓束受损害的临床表现多种多样,因桥脑支配上肢的皮质脊髓束较支配下肢的更靠近桥脑中央,故该病对上肢的影响相对较重。瘫痪可表现为迟缓性偏瘫,假性球麻痹表现为构音障碍、吞咽困难、舌瘫等。由于皮质核束的受累还可表现为强哭强笑、情绪不稳定等,亦可有行为及精神异常表现。若病灶侵及桥脑、中脑的被盖部,可表现出神经眼征,如瞳孔光反射和眼内肌麻痹等;运动障碍可发生在疾病的早期(3 w)或晚期(5 mo)。10%的桥脑中央髓鞘溶解症患者可出现脑桥外髓鞘溶解症(EPM),EPM见于基底节、小脑白质、大脑皮质深部。

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