糖原分解过程（写出关键酶及消耗、产生能量的部位）？ 原分解过程如下：（1）糖原加磷酸分解为葡糖-1-磷酸.（2）葡糖-1-磷酸变为葡糖-6-磷酸.（3）葡糖-6-磷酸水解为葡萄糖.糖原在无机磷酸存在下，经磷酸化酶催化，从糖原分子非还原端α-1，4糖苷键开始逐步地磷酸解，释放出葡糖-1-磷酸，直至生成极限糊精.葡糖-1-磷酸经葡糖磷酸变位酶催化生成葡糖-6-磷酸.最后在肝脏的葡糖-6-磷酸酶催化下，水解成葡萄糖.极限糊精中α-1，6-分支点两侧葡萄糖上所连接的三糖残基，经寡（1，4→1，4）葡聚糖转移酶催化转移到另一支链上，以α-1，4糖苷链连接于支链末端葡萄糖残基上，然后，经脱枝酶催化，将1，6-糖苷键上的葡萄糖水解出来
糖原累积积症6型能自愈吗？？ 糖2113原贮积症（glycogen storage，GSD）为常染色体隐性5261遗传疾病，主要病因为4102先天性糖代谢酶缺陷所造成的糖原代谢障碍，1653其特征是组织糖原浓度异常和(或)糖原分子结构异常，分为肝型糖原生成病和肌型糖尿累积病两类。美欧的发病率约为1/25000～1/2000万。由于酶缺陷的种类不同，临床表现多种多样，根据临床表现和生化特征，共分为13型，其中以I型GSD最为多见。糖原合成主要通过四个环节：①葡萄糖磷酸化；②尿苷二磷酸葡萄糖生成；③α-1，4糖苷键；④α-1，6糖苷键。糖原分解是糖原在磷酸化酶作用下，将α-1，4糖苷键分解生成葡萄糖1-磷酸，再由葡萄糖转移酶和分支酶作用，将α-1，6糖苷键水解生成游离的葡萄糖。GSD是由于患者缺乏糖原代谢有关的酶，使糖原合成或分解发生障碍，导致糖原沉积于组织中而致病。由于酶缺陷的种类不同，造成多种类型的糖原代谢病。该疾病的病因：糖原是由葡萄糖单位构成的高分子多糖，主要贮存在肝和肌肉中作为备用能量，正常肝和肌肉分别含有约4%和2%糖原。摄人体内的葡萄糖在葡萄糖激酶、葡糖磷酸变位酶和尿苷二磷酸葡糖焦磷酸化酶的催化下形成尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG)。然后由糖原合成酶将UDPG提供的葡萄糖分子以α-1，4。
糖原水解 糖原分解不是糖原合成的逆反应，除磷酸葡萄糖变位酶外，其它酶均不一样，反应包括：<；br/>；分解步骤这样将糖原中1个糖基转变为1分子葡萄糖，但是磷酸化酶只作用于。
糖原分解过程（写出关键酶及消耗、产生能量的部位）？ 原分解过程如下：（1）糖原加磷酸分解为葡糖-1-磷酸。（2）葡糖-1-磷酸变为葡糖-6-磷酸。（3）葡糖-6-磷酸水解为葡萄糖。糖原在无机磷酸存在下，经磷酸化酶催化，从糖原分子非还原端α-1，4糖苷键开始逐步地磷酸解，释放出葡糖-1-磷酸，直至生成极限糊精。葡糖-1-磷酸经葡糖磷酸变位酶催化生成葡糖-6-磷酸。最后在肝脏的葡糖-6-磷酸酶催化下，水解成葡萄糖。极限糊精中α-1，6-分支点两侧葡萄糖上所连接的三糖残基，经寡（1，4→1，4）葡聚糖转移酶催化转移到另一支链上，以α-1，4糖苷链连接于支链末端葡萄糖残基上，然后，经脱枝酶催化，将1，6-糖苷键上的葡萄糖水解出来
