郭久冰（左）为潘斌检查身体。(厦门日报记者 刘蓉 摄)
接诊时间>>8月17日
救治地点>>市海沧医院
泉州永春的潘斌（化名）不再是个小黄人了，昨天，市海沧医院普外二科的郭久冰查房时，潘斌已经褪黄了，贫血也纠正了，血色素恢复到100g/L以上。一度被下病危通知书的潘斌，没想过自己还能恢复到正常人的状态。他和家人都很高兴，说出院后要做面锦旗送给市海沧医院的医护们，谢谢他们帮助自己在30岁时开启新人生。
曾被下病危通知 出院2天又有所好转
今年8月中旬，家人接回在泉州被下病危通知书的潘斌。29岁的他从7月开始，持续高烧超过39摄氏度，还伴有恶心、呕吐、寒战等症状，他因胆总管结石、胆囊结石、梗阻性黄疸、肝功能衰竭、胆道出血、重度贫血，被收治到泉州一家医院的重症监护病房，进行输血、血液透析、胆囊穿刺置管引流等治疗后，病情无缓解，还逐渐加重，出现了休克、腹胀、不能进食等重症表现。失去信心的家人忍痛办理出院手续，接他回家，在村里的诊所进行抗感染、增加免疫力等治疗。
出人意料的是，2天后，潘斌挺了过来，腹痛腹胀的症状奇迹般好转，还逐渐恢复了进食。随后家人抱着一丝希望带他来到市海沧医院普外科急诊科，希望能继续治疗。
“小黄人”长着巨大脾脏 输血后血色素不升反降
市海沧医院普外二科的郭久冰主任医师接到急诊会诊通知，看到潘斌的第一印象是“黄，就是个小黄人，肚子也大”。
再检查，表现症状的确是胆道结石和巨脾。入住普外二科病房后，针对潘斌只剩40g/L多的血色素（不到常人一半），当天郭久冰就给他输血治疗，令人诧异的是，第二天，他的血色素不升反而略降。另外，正常人的脾脏位于肋骨下，无法触及，但潘斌的脾脏却在左右两侧腹部均可触及，约占据腹腔的2/3。此外，医生们发现，潘斌不仅多次输血无效，且胆红素升高明显，腹部CT及腹部核磁共振、磁共振胰胆管成像（MRCP）提示巨脾、胆囊结石合并胆囊炎，胆总管未见结石。
郭久冰拿着潘斌输血后复查的血液数据陷入沉思:“有胆道结石、贫血、脾脏大却没有乙肝病史，这个特征指向的很可能是血液系统疾病。”
红细胞变球形被脾脏破坏 却以胆结石症求诊
郭久冰请来血液科医生会诊并进行骨穿，结果显示，潘斌是“先天性遗传性球形红细胞增多症”，这让他的所有症状都有了解释。郭久冰介绍:“先天性遗传性球形红细胞增多症”是红细胞膜有先天缺陷的一种溶血性贫血，发病机理主要是由于脾脏对球形红细胞的破坏所致。正常人的红细胞是双凹盘的形状，但这类患者的红细胞则是呈球形的异常细胞。血液要经过脾脏储存和滤过，由于这种患者的细胞是异常细胞，所以脾脏对细胞产生了破坏，导致贫血。不仅如此，因为异常细胞增加了脾脏的负担，也引起了脾大症状。而且，红细胞被破坏之后，容易形成胆囊或胆道结石，潘斌才会反复以胆道结石的症状去求医。
果然，潘斌的家人回忆，他从小就总是黄黄的，不仅身体黄，眼也黄，尿液也是黄的，十来岁时曾想去彻查病因，但因经济条件不允许就放弃了，直到这次入住市海沧医院才想试试做彻底的诊治。
但是，潘斌没有这种疾病的家族史，郭久冰和血液科的专家得出的结论是他属于散发性病例，或与染色体突变有关。
切下的脾脏重3公斤 皮肤黄及眼黄消退
病因找到了，下一步怎么办？
郭久冰说，脾脏切除是效果最好的根治手段。
潘斌长期重度贫血、肝功能差，营养状态也极差，手术风险高，普外科、血液科、麻醉科、重症医学科等专家进行了MDT（多学科诊疗模式）讨论，经过缜密充分的术前准备，郭久冰及张道建副主任医师联合为潘斌实施了巨脾切除术及胆囊切除术。手术经过2小时顺利完成，切除的脾脏重约3公斤，长约40厘米、宽约20厘米，巨大的脾脏占据整个左侧腹腔，而正常人的脾脏只有拳头大小。
术后的潘斌恢复平稳，他的血色素很快恢复正常，肝功能也正常，皮肤黄及眼黄完全消退，体力也逐渐恢复正常。
【医生手记】
黄疸+胆结石+贫血，血液系统的呼救信号
●厦门市海沧医院普外二科行政副主任、主任医师 郭久冰
潘斌是我执业生涯中所见的第二个病例，没得到任何治疗能坚持这么久，很少见。如果孩童时期他就得到治疗，身体状况会比现在好很多。
这种疾病最大的特点是容易误诊，诊断是第一关卡，因此，儿童时期如果发现黄疸合并胆囊结石及贫血，首先应考虑血液系统疾病的可能性，一定要尽早到正规医院就诊，越早治疗干预，效果越好。
（厦门日报记者 刘蓉通讯员 夏华珍 魏丹）
