短链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症 短链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症 短链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症患病多久：一月内 男，2个月。孩子出生第四天第一次查足底血发现c4高1.02。二十一天复查足底血c4增高到1.1。然后做了尿检和基因检测，尿检结果正常。
脂酰辅酶A β-氧化过程和特点 脂肪酰辅酶A进入线粒体后，在脂肪酸β氧化酶系的催化下，进行脱氢、加水、再脱氢及硫解4步连续反应，使脂酰基断裂生成1分子乙酰辅酶A和l分子比原来少 2个碳原子的脂酰辅酶A，同时还生成1分子NADH和l分子FADH2，此4步反应不断重复进行，最终长链脂酚辅酶A完全裂解成乙酰辅酶A.因为上述4步连续反应均在脂酰辅酶A的α和β碳原子间进行，最后β碳被氧化成酰基，所以称β氧化.β氧化产生的乙酰辅酶A（CoA）经三羧酸循环彻底氧化分解，所有生成的FADH2和NADH+H+通过呼吸链经氧化磷酸化产生能量.1分子软脂酸经β-氧化彻底分解可净生成129分子ATP.
甲钴胺和腺苷钴胺有什么区别 甲钴胺和腺苷钴胺均为维生素B12的活性代谢产物，但两者又不同，区别如下：第一、作用部位不同。甲钴胺是细胞质蛋氨酸合酶的辅酶，作用于细胞质；腺苷钴胺是线粒体甲基丙二。
