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左卡尼汀的作用和功效 脂肪酸氧化酶缺乏

2021-04-27知识11

脂肪酸β氧化的过程 (一)脂肪2113酸的β-氧化过程肝和肌肉是进行脂肪酸5261氧化最活4102跃的组织,其最主要的氧化形式是β-氧化。此1653过程可分为活化,转移,β-氧化共三个阶段。1.脂肪酸的活化?和葡萄糖一样,脂肪酸参加代谢前也先要活化。其活化形式是硫酯—脂肪酰CoA,催化脂肪酸活化的酶是脂酰CoA合成酶(acyl CoA synthetase)。活化后生成的脂酰CoA极性增强,易溶于水;分子中有高能键、性质活泼;是酶的特异底物,与酶的亲和力大,因此更容易参加反应。脂酰CoA合成酶又称硫激酶,分布在胞浆中、线粒体膜和内质网膜上。胞浆中的硫激酶催化中短链脂肪酸活化;内质网膜上的酶活化长链脂肪酸,生成脂酰CoA,然后进入内质网用于甘油三酯合成;而线粒体膜上的酶活化的长链脂酰CoA,进入线粒体进入β-氧化。2.脂酰CoA进入线粒体催化脂肪酸β-氧化的酶系在线粒体基质中,但长链脂酰CoA不能自由通过线粒体内膜,要进入线粒体基质就需要载体转运,这一载体就是肉毒碱(carnitine),即3-羟-4-三甲氨基丁酸。长链脂肪酰CoA和肉毒碱反应,生成辅酶A和脂酰肉毒碱,脂肪酰基与肉毒碱的3-羟基通过酯键相连接。催化此反应的酶为肉毒碱脂酰转移酶(carnitine acyl transferase)。线粒体内膜的内外。

脂肪酸β-氧化一个循环需要的四种酶中,其中需要FAD作为辅酶的是: 应该是脂酰辅酶A脱氢酶,脂肪酸首先和辅酶A在脂肪酸硫激酶作用下产生酯酰辅酶a,然后进入β-氧化,首先酯酰辅酶a在脂酰辅酶A脱氢酶作用下生成烯酯酰辅酶a,通过烯酯酰辅酶a水化酶生成β-羟脂酰辅酶A,在羟脂酰辅酶a脱氢酶.

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#脂肪酸氧化酶缺乏

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