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复合型氧化磷酸化缺陷症8型 你好,线粒体复合物l缺陷是什么

2021-04-26知识6

氧化磷酸化和底物水平磷酸化的区别 氧化磷酸2113化和底物水平磷酸化的区别如下:1.作用部位5261:氧化磷酸4102化的作用部位是线粒1653体。底物水平磷酸化的作用部位是细胞质、线粒体。2.能量来源:氧化磷酸化的能量来源是还原型辅酶(NADH+H+,FADH2)所含的化学能。底物水平磷酸化的能量来源是高能底物(如PEP、1,3-二磷酸甘油酸等)。3.对氧需求:氧化磷酸化的对氧需求是需氧。底物水平磷酸化的对氧需求是不需氧。氧化磷酸化是指与生物氧化相偶联的磷酸化作用,发生在线粒体中。生物氧化过程中,电子经呼吸链传递,在线粒体内膜两侧形成质子梯度,当质子顺浓度梯度流入内膜内侧时推动ATP的生成。底物水平磷酸化是指将含有高能建的中间代谢产物上的能量转移给ADP生成ATP的过程。扩展资料1.氧化磷酸化作用是指有机物包括糖、脂、氨基酸等在分解过程中的氧化步骤所释放的能量,驱动ATP合成的过程。在真核细胞中,氧化磷酸化作用在线粒体中发生,参与氧化及磷酸化的体系以复合体的形式分布在线粒体的内膜上,构成呼吸链,也称电子传递链。2.参与氧化磷酸化作用的生物分子主要集中于线粒体内膜及其周边(包括基质侧与内外膜间隙侧),其主要成员是5 种蛋白复合体。其中复合体Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ起传递电子。

线粒体病 leigh病 氧化磷酸化缺陷 线粒体病 Leigh病复发紧。 线粒体病 leigh病 氧化磷酸化缺陷小孩现在2岁7个月,不能独自坐立,头部软,全身无力,今年5月份就诊北大第一医院儿科杨燕玲教授,确诊为线粒体病,Leigh病,氧化磷酸化。

氧化磷酸化是什么意思? 1.概念:氧化磷酸化62616964757a686964616fe59b9ee7ad9431333332626631(oxidative phosphorylation)是指在生物氧化中伴随着ATP生成的作用。有代谢物连接的磷酸化和呼吸链连接的磷酸化两种类型。即ATP生成方式有两种。一种是代谢物脱氢后,分子内部能量重新分布,使无机磷酸酯化先形成一个高能中间代谢物,促使ADP变成ATP。这称为底物水平磷酸化。如3-磷酸甘油醛氧化生成1,3-二磷酸甘油酸,再降解为3-磷酸甘油酸。另一种是在呼吸链电子传递过程中偶联ATP的生成。生物体内95%的ATP来自这种方式。2.偶联部位:根据实验测定氧的消耗量与ATP的生成数之间的关系以及计算氧化还原反应中ΔGO'和电极电位差ΔE的关系可以证明。P/O比值是指代谢物氧化时每消耗1摩尔氧原子所消耗的无机磷原子的摩尔数,即合成ATP的摩尔数。实验表明,NADH在呼吸链被氧化为水时的P/O值约等于3,即生成3分子ATP;FADH2氧化的P/O值约等于2,即生成2分子ATP。氧-还电势沿呼吸链的变化是每一步自由能变化的量度。根据ΔGO'=-nFΔE O'(n是电子传递数,F是法拉第常数),从NADH到Q段电位差约0.36V,从Q到Cytc为0.21V,从aa3到分子氧为0.53V,计算出相应的ΔGO'分别为69.5、40.5、102.3kJ/mol。于是。

#复合型氧化磷酸化缺陷症8型

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