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鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症百度

2021-04-23知识5

鸟氨酸循环所进行是肝细胞的 什么部位 (1)、氨甲酰磷酸的生成(氨甲酰磷酸合酶I)胞浆到线粒体 肝细胞胞浆中的a.a经转氨作用,与α-酮戊二酸生成Glu,Glu进入线粒体基质,经Glu脱氢酶作用脱下氨基,游离的氨(NH4+)与TCA循环产生的CO2反应生成氨甲酰磷酸。氨甲酰磷酸是高能化合物,可作为氨甲酰基的供体。氨甲酰磷酸合酶I:存在于线粒体中,参与尿素的合成。氨甲酰磷酸合酶II:存在于胞质中,参与尿嘧啶的合成。N-乙酰Glu激活氨甲酰磷酸合酶 I、II(2)、合成瓜氨酸(鸟氨酸转氨甲酰酶)线粒体到胞浆 鸟氨酸接受氨甲酰磷酸提供的氨甲酰基,生成瓜氨酸。鸟氨酸转氨甲酰酶存在于线粒体中,需要Mg2+作为辅因子。瓜氨酸形成后就离开线粒体,进入细胞液。(3)、合成精氨琥珀酸(精氨琥珀酸合酶)胞浆(4)、精氨琥珀酸裂解成精氨酸和延胡索素酸(精氨琥珀酸裂解酶)胞浆 精氨琥珀酸→精氨酸+延胡索素酸 此时Asp的氨基转移到Arg上。来自Asp的碳架被保留下来,生成延胡索酸。延胡索素酸可以经苹果酸、草酰乙酸再生为天冬氨酸,(5)、精氨酸水解生成鸟氨酸和尿素 胞浆 尿素形成后由血液运到肾脏随尿排除。尿素循环总反应:NH4+CO2+3ATP+Asp+2H2O→尿素+2ADP+2Pi+AMP+Ppi+延胡索酸 形成一分子尿素可清除2分子氨及一分子。

合成尿素的器官是什么 肝1.氨与CO2在氨基甲酰磷酸合成酶I催化下合成氨基甲酰磷酸2.在鸟氨酸氨甲酰基转移酶的催化下,将氨基甲酰磷酸的氨甲酰基转移至鸟氨酸的ε-N上生成瓜氨酸3.精氨酸的合成瓜氨酸与天冬氨酸在精氨酸代琥珀酸合成酶的催化.

回答有关遗传与变异的问题. (1)由分析可知,甲病是X染色体隐性遗传病;体现了基因通过控制酶的合成控制细胞代谢进而间接控制生物的性状;Ⅱ-3不患甲病,但是有患甲病的兄弟,因此Ⅱ-3的基因型是XAXA或XAXa,各种12,Ⅱ-4是不患甲病的男性,基.

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