ZKX's LAB

中链脂肪酸氧化异常 遗传代谢病C8、C10异常是什么意思

2021-04-23知识9

遗传代谢病C8、C10异常是什么意思 目前对儿童的遗传代谢病筛查,新的办法就是串联质谱法,也叫MSDS,它的筛查机理是通过筛查血中的一些代谢通路上的物质水平表达来确定代谢异常的类型。。

分解脂肪酸代谢异常与脑瘫的关系 病情分析:饥饿和低血糖状态下,通过脂肪酸的氧化来补充能量代谢的过程,称为脂肪动员能量代谢过程,这个代谢反应是在线粒体内通过以下步骤进行的:线粒体内的脂肪酸氧化,首先是要通过脂酰CoA(aeylCoA)合成酶的催化反应细胞质内的游离脂肪酸变成脂酰CoA,然后脂酰CoA再与肉碱结合变成脂酰肉碱,在肉碱转运酶(carnitlnepalmitoyItransferaⅠ,CPTⅠ)的作用下,从线粒体外膜转运到线粒体内膜,再通过内膜的肉碱转运酶Ⅱ(CPTⅡ)的作用进入线粒体内重新游离成脂酰CoA形式,线粒体内的脂酰CoA,通过脂酰CoA脱氢酶(acylCoAdehydrogena)、烯脂酰CoA脱氢酶(enoylCoAdehydrogena)、3-羟基CoA脱氢酶(3-hydroxylCoAdehydrogena)、3-酮脂酰CoA硫解酶(3-keto-acylCoAthiola)的4步氧化反应,脂肪酸链逐步缩短,完成氧化。整个脂肪酸氧化过程中发生的代谢障碍统称为脂肪酸代谢异常。脑性瘫痪(cerebralpalsy),简称脑瘫,通常是指在出生前到出生后一个月内由各种原因引起的非进行性脑损伤或脑发育异常所导致的中枢性运动障碍。临床上以姿势与肌张力异常、肌无力、不自主运动和共济失调等为特征,常伴有感觉、认知、交流、行为等障碍和继发性骨骼肌肉异常,并可有癫痫发作。出生1个月后各种。

椰子油是否健康?90%含量是饱和脂肪酸,但有说都是中链脂肪酸,分解迅速,对人体有一定好处,这是真的吗? 椰子油,其实主要讲的是中链脂肪酸油。中链脂肪酸油,到底怎么样呢?每个人都有一张嘴,我们不比嗓门大。

#中链脂肪酸氧化异常

随机阅读

qrcode
访问手机版