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脂酰CoA脱氢酶缺陷症是一类遗传性脂类代谢病.从生化角度解释其低血糖和空腹时无酮体生成的现象?脂肪酸的脂肪酸β-氧化和糖酵解我都学过,所以不必说明这些,只要说明究竟为什么会造成低血糖还有空腹时无酮体生成就行了,记得要用生化角度啊!生物化学!谢谢! 脂肪酸

2021-04-09知识1

脂肪酸氧化作用缺陷的发病机制是怎样的? 图片脂肪酸的氧化过程可区分为肉碱循环、β-氧化反应、电子传递与酮体合成。脂肪酸由很长的碳链所组成,氧化时以二个碳为单位逐渐缩短,每次都需经四个步骤,但不同长度的。

为什说脂肪酸的β-氧化和从头合成过程不是简单的逆转? (1)发生部位:β-氧化主要在线粒体中进行,饱和脂肪酸从头合成在胞液中进行.(2)酰基载体:β-氧化中脂酰基的载体为CoASH,饱和脂肪酸从头合成的酰基载体是ACP.(3)β-氧化使用氧化剂NAD+和FAD.饱和脂肪酸从头合成使用NADPH作为还原剂.(4)β-氧化降解是从羧基端向甲基端进行,每次降解一个二碳单位,饱和脂肪酸合成是从甲基端向羧基端进行,每次合成一个二碳单位.(5)β-氧化主要由5种酶催化反应,饱和脂肪酸从头合成由2种酶系催化.(6)β-氧化经历氧化、水合、再氧化、裂解四大阶段.饱和脂肪酸从头合成经历缩合、还原、脱水、再还原四大阶段.(7)β-氧化除起始活化消耗能量外,是一个产生大量能量的过程.饱和脂肪酸从头合成是一个消耗大量能量的过程.

描述脂肪酸从头合成途径与?氧化途径的主要区别 脂肪酸甲酯乙氧基化物(FMEE)用途与产现状 脂肪酸甲酯乙氧基化物(FMEE)种典型非离表面性剂脂肪酸甲酯经相应催化剂作用直接与。

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