脂肪酸氧化障碍可以治愈吗 遗传代谢障碍病 脂肪酸氧化障碍可以治愈吗 孩子总说手脚小关节难受，不知于本病是否有关 过敏史：无
如何调节脂肪酸的合成代谢过程 脂肪酸合成的调节 乙酰CoA羧化酶催化的反应是脂肪酸合成的限速步骤，很多因素都可影响此酶活性，从而使脂肪酸合成速度改变.脂肪酸合成过程中其他酶，如脂肪酸合成酶、柠檬酸裂解酶等亦可被调节.⒈代谢物的调节在高脂膳食后，或因饥饿导致脂肪动员加强时，细胞内软脂酰CoA增多，可反馈抑制乙酰CoA羧化酶，从而抑制体内脂肪酸合成.而进食糖类，糖代谢加强时，由糖氧化及磷酸戊糖循环提供的乙酰CoA及NADPH增多，这些合成脂肪酸的原料的增多有利于脂肪酸的合成.此外，糖氧化加强的结果，使细胞内ATP增多，进而抑制异柠檬酸脱氢酶，造成异柠檬酸及柠檬酸堆积，在线粒体内膜的相应载体协助下，由线粒体转入胞液，可以别构激活乙酰CoA羧化酶.同时本身也可裂解释放乙酰CoA，增加脂肪酸合成的原料，使脂肪酸合成增加.⒉激素的调节胰岛素、胰高血糖素、肾上腺素及生长素等均参与对脂肪酸合成的调节.胰岛素能诱导乙酰CoA羧化酶、脂肪酸合成酶及柠檬酸裂解酶的合成，从而促进脂肪酸的合成.此外，还可通过促进乙酰CoA羧化酶的去磷酸化而使酶活性增强，也使脂肪酸合成加速.胰高血糖素等可通过增加cAMP，致使乙酰CoA羧化酶磷酸化而降低活性，因此抑制脂肪酸的合成.此外，胰高血糖素也抑制甘油三酯合成，从而增加。
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