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CardiovascularSurgery
作者简介：励峰，现任上海市第六人民医院心血管外科主任，主任医师，医学博士，硕士生导师。心血管外科领域有丰富的理论和临床经验。在大血管外科、冠脉外科、瓣膜外科和先心病方面都有深厚的功底。善于吸收国内外最先进的手术理论和方法，并有开拓性工作。
随着心脏彩超的普及，越来越多的人被发现有主动脉瓣二叶畸形，这是一种怎么的先天畸形呢？
正常人类的主动脉瓣都有三个瓣叶，负责瓣膜的开启与关闭，所谓的二叶畸形，就是这些人的主动脉瓣有二个瓣叶来负责瓣膜的开启与关闭。
目前我们对主动脉瓣二叶畸形的认识是这样的：
1、这是一种最常见的先天畸形，发生率可能达到千分之二左右，但是约有一半左右的病人，穷奇一生，该畸形没有对健康产生影响，平安度过一生。
2、另外一半左右的病人，一般在其生命的四十或五十岁开始，主动脉瓣逐步出现狭窄或关闭不全，对于这部分病人，定期严密的心超随访就是必须的了，一旦达到瓣膜狭窄或关闭不全的一定严重程度，就需要手术治疗，目前以瓣膜置换为主。
3、主动脉瓣二叶畸形常伴随一些其他的心血管问题，其中最严重的就是升主动脉的扩张甚至瘤样改变，严重的时候引起动脉瘤或主动脉夹层。它的病理改变，认为与马凡氏综合征类似，都是主动脉血管壁的囊性改变为主。那到底那些二叶畸形病人容易合并升主动脉的病变呢？国内外都处于探索研究中，一些报道认为与一些特殊的基因类型有关，但还不是很确认。所以目前的治疗指南还是以一刀切为主，比如正常三叶主动脉瓣的病人升主动脉达到55mm就建议更换，但对于主动脉瓣二叶畸形的病人，只要升主动脉直径达到50mm就建议更换了。
4、主动脉瓣部位的心内膜炎在二叶畸形患者中发生率高，最近一个月我们做的二例主动脉瓣心内膜炎都是二叶畸形病人，所以这类病人一旦发热不退，心超排除心内膜炎还是必须的。
5、主动脉瓣二叶畸形多数没有确切的遗传性，但是在家属内部的发生率会相对较高，建议家属中的成员都可以做心超明确一下。
总之，发现主动脉瓣二叶畸形后，既不用恐慌，也不能无动于衷，要根据自己的年龄，瓣膜情况等明确自己的随访或诊治方案，度过一生。
