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脂肪酸氧化代谢障碍的危害 中链脂肪酸氧化异常和中链脂肪酸代谢异常有区别吗

2021-04-09知识1

中链脂肪酸氧化异常和中链脂肪酸代谢异常有区别吗 脂肪酸的β-氧化与生物合成的主要区别:前者是β-氧化,后者是生物合成。脂肪酸的β-氧化过程和从头合成过程的主要的差别:脂肪酸的分解是在线zhidao粒体中进行的,在分解之前,需将脂肪酸激活,并以肉毒碱为载体将酯酰CoA转运入线粒体,在线粒体中脂肪酸经脱氢、水化、再脱氢、硫解四个过程,完成脂肪酸的一次β-氧化,失去两个碳原子,经过多次β-氧化,至脂肪酸分解成全部的乙酰CoA或多分子的乙酰CoA和1分子的丙酰CoA。脂肪酸合成内是在细胞的胞浆中进行的,在合成之前,需将线粒体内的乙酰CoA转运入胞浆,然后,开始合成的全过程。整个过程需以下几步反应:(1)乙酰CoA羧化成丙二酰CoA;(2)乙酰基—β—酮基—ACP合成酶的生成;(3)丙二酰基的转移;(4)缩合反应;(5)乙酰乙酰ACP的还原;(6)脱水反应;(7)烯丁酰—ACP还原成丁酰—ACP。经过上述多次的循环直到16碳原子的饱和容脂肪酸生成。

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