.胞质中产生的NADH可以通过哪两种穿梭机制进入线粒体氧化呼吸链？ 线粒体内生成的NADH可直接参加氧化磷酸化，但泡液中的不能自由透过线粒体内膜，所以，线粒体外NADH所携带的氢必须要通过某种转运机制才能进入线粒体，然后再经呼吸链进入。
脂肪酸氧化的氧化方式 概述脂肪2113酸的β-氧化 肝和肌肉是5261进行脂肪酸氧化最活跃的组织，其最4102主要的氧化1653形式是β-氧化。此过程可分为活化，转移，β-氧化共三个阶段。在肝脏中，脂肪酸经β-氧化作用生成乙酰辅酶A。2分子乙酰辅酶A可缩合生成乙酰乙酸。乙酰乙酸可脱羧生成丙酮，也可还原生成β-羟丁酸。乙酰乙酸、β-羟丁酸和丙酮总称为酮体。β-氧化前提1>；脂肪酸的活化和葡萄糖一样，脂肪酸参加代谢前也先要活化。其活化形式是硫酯—脂肪酰CoA，催化脂肪酸活化的酶是脂酰CoA合成酶(acyl CoA synthetase)。活化后生成的脂酰CoA极性增强，易溶于水；分子中有高能键、性质活泼；是酶的特异底物，与酶的亲和力大，因此更容易参加反应。脂酰CoA合成酶又称硫激酶，分布在胞浆中、线粒体膜和内质网膜上。胞浆中的硫激酶催化中短链脂肪酸活化；内质网膜上的酶活化长链脂肪酸，生成脂酰CoA，然后进入内质网用于甘油三酯合成；而线粒体膜上的酶活化的长链脂酰CoA，进入线粒体进入β-氧化。2>；脂酰CoA进入线粒体催化脂肪酸β-氧化的酶系在线粒体基质中，但长链脂酰CoA不能自由通过线粒体内膜，要进入线粒体基质就需要载体转运，这一载体就是肉毒碱(carnitine)，即3-羟-4-三甲氨基丁酸。
极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症是什么呢 极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症最早由Bertrand于1993年报道。VLCAD作为线粒体脂肪酸β氧化过程第一步的关键酶，催化含14个碳-18个碳的不同长度碳链的脂酰基辅酶A脱氢，其辅酶。
