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补体调节蛋白缺失 遗传性补体缺陷病

2021-04-08知识7

补体活化的调控有什么? 1.补体的自身调控补体激活过程中生成的某些中间产生非常不稳定,成为补体级联反应的重要自限因素。如C3转化酶C4b2b和C3bBb均易衰变,从而限制了C3的裂解及其后的酶促反应。

引起遗传性补体缺陷病的原因? 根据遗传特征,可将补体遗传性缺陷病分为4类:纯合遗传缺陷、杂合遗传缺陷、补体蛋白功能紊乱和同种异型所致的补体缺陷。纯合遗传缺陷者体内该补体成分完全缺失,常表现为无CH。

蛋白s活性低可能是什么原因造成 蛋白s(Ps)是维生素k依赖性酶原2113,它5261可以协同活化蛋白C,消除凝4102血因子1653Xa对凝血因子Va,凝血因子IXa对凝血因子ⅤIIIa的保护作用,使之被水解。在血液凝固和纤溶过程中起着重要作用。蛋白s活性检测属于生理性抗凝因子检查。许多疾病如肝病、肾病、心血管疾病都会影响血液中Ps的含量。因此测定血液中的Ps,对上述疾病的预防诊断、观察病情以及预后判断都有着重要的意义。如果Ps活性减低,可能预示着血浆中抗凝血因子的水平异常,可能为易栓症。Ps缺乏也可能发生在口服避孕药、急性炎症及口服抗凝药时。扩展资料:PS、蛋白C、蛋白C抑制物和血栓调节蛋白共同组成机体内重要的抗凝系统—蛋白C抗凝系统,在血液凝固和纤溶过程起着重要的平衡作用。它以两种形式存在于血浆,游离PS(FPS)和与补体相结合的PS(C4bp-PS),一般认为只有FPS才具有抗凝活性。当患者有血栓事件或血栓形成时要进行蛋白C和蛋白S检测,特别是当患者为青壮年和(或)没有其他会引起血栓形成的明显原因时。参考资料来源:—蛋白S活性

#补体调节蛋白缺失

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