脂肪酸氧化代谢增强 是否是脂肪酸代谢障碍 脂肪酸氧化代谢增强 宝宝34+6早产，在保温箱里因吃奶困难体重增长缓慢医生建议查遗传代谢，后出院回家，吃奶排泄无明显异常，体重增长良好（出院4斤，现6斤多）现尿有机酸。
脂肪酸氧化的氧化方式 概述脂肪2113酸的β-氧化 肝和肌肉是5261进行脂肪酸氧化最活跃的组织，其最4102主要的氧化1653形式是β-氧化。此过程可分为活化，转移，β-氧化共三个阶段。在肝脏中，脂肪酸经β-氧化作用生成乙酰辅酶A。2分子乙酰辅酶A可缩合生成乙酰乙酸。乙酰乙酸可脱羧生成丙酮，也可还原生成β-羟丁酸。乙酰乙酸、β-羟丁酸和丙酮总称为酮体。β-氧化前提1>；脂肪酸的活化和葡萄糖一样，脂肪酸参加代谢前也先要活化。其活化形式是硫酯—脂肪酰CoA，催化脂肪酸活化的酶是脂酰CoA合成酶(acyl CoA synthetase)。活化后生成的脂酰CoA极性增强，易溶于水；分子中有高能键、性质活泼；是酶的特异底物，与酶的亲和力大，因此更容易参加反应。脂酰CoA合成酶又称硫激酶，分布在胞浆中、线粒体膜和内质网膜上。胞浆中的硫激酶催化中短链脂肪酸活化；内质网膜上的酶活化长链脂肪酸，生成脂酰CoA，然后进入内质网用于甘油三酯合成；而线粒体膜上的酶活化的长链脂酰CoA，进入线粒体进入β-氧化。2>；脂酰CoA进入线粒体催化脂肪酸β-氧化的酶系在线粒体基质中，但长链脂酰CoA不能自由通过线粒体内膜，要进入线粒体基质就需要载体转运，这一载体就是肉毒碱(carnitine)，即3-羟-4-三甲氨基丁酸。
生长发育迟缓 脂肪酸代谢缺陷，c2增高是什么意思？ MTHFR基因两种突变
