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过氧化物酶体病 过氧化物酶的引发疾病

2021-04-04知识9

过氧化物酶体的引发疾病 过氧化物酶体病时,血浆、成纤维细胞、羊水细胞中的VLCFA增高。近年来,越来越多的过氧化物酶体病的病种被发现,主要有各型肾上腺脑白质营养不良(adrenoleukodystrophies。

过氧化物酶的引发疾病 Zellweger综合征是一类与过氧化物酶体有关的遗传病,也叫脑肝肾综合征,患者细胞的过氧化物酶体中,酶蛋白输入有关的蛋白质变异,过氧化物酶体是“空的”。脑、肝、肾异常,出生3-6个内后死亡。过氧化氢酶都存在于过氧化物酶体中,从而对细胞起保护作用。

过氧化物酶体和溶酶体有什么区别? 1、二者所含物2113质不同:(1)过5261氧化物酶体含有约40余种氧4102化酶和触酶;(2)溶酶体内含多种水1653解酶。2、二者作用不同:(1)过氧化物酶体主要功能是催化脂肪酸的β-氧化,将极长链脂肪酸分解为短链脂肪酸;(2)溶酶体是分解从外界进入到细胞内的物质,也可消化细胞自身的局部细胞质或细胞器,当细胞衰老时,其溶酶体破裂,释放出水解酶,消化整个细胞而使其死亡。3、二者形成过程不同:(1)过氧化酶体:其与线粒体或叶绿体类似,但在过氧化酶体中不含DNA,组成其的蛋白都在细胞核中编码,在细胞质基质中产生,再通过信号分选进入过氧化酶体。现在已知的该细胞器的发生有两种途径:一是成熟的过氧化酶体经分裂增殖产生子代细胞器;另一种是细胞内的重新发生;(2)溶酶体:内质网上核糖体合成溶酶体蛋白→进入内质网腔进行N-连接的糖基化修饰,溶酶体酶蛋白先带上3个葡萄糖、9个甘露糖和2个N-乙酰葡萄糖胺,后切除三分子葡萄糖和一分子甘露糖→进入高尔基体Cis面膜囊→N-乙酰葡糖胺磷酸转移酶识别溶酶体水解酶的信号斑,然后再将N-乙酰葡糖胺磷酸转移在1~2个甘露糖残基上→在中间膜囊由N-乙酰葡萄糖苷酶切去N-乙酰葡糖胺形成M6P配体→与trans膜。

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