脂肪酸的特殊氧化 1、丙酸的氧化奇数碳原子脂肪酸，经过β-氧化除生成乙酰CoA外还生成一分子丙酰CoA，某些氨基酸如异亮氨酸、蛋氨酸和苏氨酸的分解代谢过程中有丙酰CoA生成，胆汁酸生成过程中亦产生丙酰CoA。丙酰CoA经过羧化反应和分子内重排，可转变生成琥珀酰CoA，可进一步氧化分解，也可经草酰乙酸异生成糖，反应过程见右图。2、α-氧化脂肪酸在微粒体中由加单氧酶和脱羧酶催化生成α-羟脂肪酸或少一个碳原子的脂肪酸的过程称为脂肪酸的α-氧化。长链脂肪酸由加单氧酶催化、由抗坏血酸或四氢叶酸作供氢体在O2和Fe2+参与下生成α-羟脂肪酸，这是脑苷脂和硫脂的重要成分，α-羟脂肪酸继续氧化脱羧就生成奇数碳原子脂肪酸。α-氧化障碍者不能氧化植烷酸（phytanic acid，3，7，11，15-四甲基十六烷酸）。3、ω-氧化脂肪酸的ω-氧化是在肝微粒体中进行，由加单氧酶催化的。首先是脂肪酸的ω碳原子羟化生成ω-羧脂肪酸，再经ω醛脂肪酸生成α，ω-二羧酸，然后在α-端或ω-端活化，进入线粒体进入β-氧化，最后生成琥珀酰CoA。不饱和脂肪酸的氧化（unsaturated fatty acid）体内约有1/2以上的脂肪酸是不饱和脂肪酸，食物中也含有不饱和脂肪酸。这些不饱和脂肪酸的双键都是顺式的，它们。
脂肪酸氧化代谢障碍，1 纽太特喂养； 2 服用左卡尼丁每次1。 脂肪酸氧化代谢障碍患者诊后咨询上海交通大学医学院附属新华医院儿童内分泌遗传科韩连书，医生处置方案：1 纽太特喂养；2 服用左卡尼丁每次1ml，每日3次；。
脂肪酸β氧化的过程是什么？ 脂肪bai酸氧化 脂肪酸的β-氧化过程du 肝和肌zhi肉是进行脂肪酸氧化最活dao跃的组版织，其最主要的氧权化形式是β-氧化.此过程可分为活化禅如，转移，β-氧化共三个阶段.β-氧化的反应过程脂酰CoA在线粒体基质中进入β氧化要经过四步反应，即脱氢、加水、再脱氢和硫解，生成一分子乙酰CoA和一个少两个碳的新的脂贺清启酰CoA.第一步脱氢(dehydrogenation)反正逗应由脂酰CoA脱氢酶活化，辅基为FAD，脂酰CoA在α和β碳原子上各脱去一个氢原子生成具有反式双键的α，β-烯脂肪酰辅酶A.第二步加水（hydration)反应由烯酰CoA水合酶催化，生成具有L-构型的β-羟脂酰CoA.第三步脱氢反应是在β－羟脂肪酰CoA脱饴酶（辅酶为NAD+）催化下，β-羟脂肪酰CoA脱氢生成β酮脂酰CoA.第四步硫解（thiolysis)反应由β－酮硫解酶催化，β-酮酯酰CoA在α和β碳原子之间断链，加上一分子辅酶A生成乙酰CoA和一个少两个碳原子的脂酰CoA.
