脂肪酸氧化作用缺陷的发病机制是怎样的？ 图片脂肪酸的氧化过程可区分为肉碱循环、β-氧化反应、电子传递与酮体合成。脂肪酸由很长的碳链所组成，氧化时以二个碳为单位逐渐缩短，每次都需经四个步骤，但不同长度的。
9个C的脂肪酸彻底氧化分解能生成多少ATP？ 1c17脂肪酸-coa—〉7乙酰辅酶5261a+1丙酰辅酶a+7nadh+7fadh27乙酰辅酶a进入tac循环产生41027*10个atp7nadh经电子1653传递链产生7*2.5个atp7fadh2经电子传递链产生7*1.5个atp丙酰辅酶a经三步酶促反应生成琥珀酰辅酶a（即不产生能量，也不消耗能量）后进入tac循环产生1+1.5+2.5个atp因为活化c17脂肪酸成为c17脂肪酸-coa耗两个atp（其实是一个atp离解为amp和pipi，但我们读将其视为消耗两个atp），所以产生的atp总数为：70+17.5+10.5+5-2=101c17脂肪酸-coa的氧化也同c16脂肪酸-coa的氧化一样是进行β－氧化，不过是c17经过第7次β－氧化最后是生成丙酰辅酶a和乙酰辅酶a，而c16经过第7次β－氧化最后是生成两乙酰辅酶a。注意：nadh与fadh2所得的atp数使用的是现在的量化方法！
C17脂肪酸氧化生成多少分子ATP 1C17脂肪酸-CoA—〉7乙酰辅酶A+1丙酰辅酶A+7NADH+7FADH27乙酰辅酶A进入TAC循环产生7*10个ATP7NADH经电子传递链产生7*2.5个ATP7FADH2经电子传递链产生7*1.5个ATP丙酰辅酶A经三步酶促反应生成琥珀酰辅酶A（即不产生能量，也不消耗能量）后进入TAC循环产生1+1.5+2.5个ATP因为活化C17脂肪酸成为C17脂肪酸-CoA耗两个ATP（其实是一个ATP离解为AMP和PiPi，但我们读将其视为消耗两个ATP），所以产生的ATP总数为：70+17.5+10.5+5-2=101C17脂肪酸-CoA的氧化也同C16脂肪酸-CoA的氧化一样是进行β－氧化，不过是C17经过第7次β－氧化最后是生成丙酰辅酶A和乙酰辅酶A，而C16经过第7次β－氧化最后是生成两乙酰辅酶A.注意：NADH与FADH2所得的ATP数使用的是现在的量化方法。
