小林姑娘（化名）今年17岁，上高二，长得乖巧白净。但是她从小体弱，总是觉得没力气。特别是这7年来，爬层楼梯就说透不过气，老觉得胸闷、气短，还时有头晕，啥体育活动都参加不了。
家里人老以为是感冒造成的，没当回事儿，直接让她体育课打了个长期假条，以为休息休息、吃几颗感冒药就好了。
但事实真的是这样吗？
时间证明一切，小姑娘这么休息、调理，仍感觉不舒服，今年更是出现了咳血，咳嗽时总得配上2口血，更觉得胸闷不舒服了，嘴唇还发紫，身边同学们说她像“林妹妹”一样娇弱。
这下父母开始着急了，赶紧带到当地医院看病。
一查吓一跳！查血气提示氧分压69mmHg（正常为80－100mmHg）；心超提示肺动脉高压，收缩压91mmHg；血常规提示血红蛋白106g/L。
“高血压听过，肺动脉高压是啥情况啊？”父母一下子懵了。当地医生立即建议他们带着孩子转诊到浙江大学医学院附属邵逸夫医院，找呼吸内科应可净教授团队进行后续诊治。
父母带着小林姑娘来到应可净教授门诊，综合小姑娘的情况（病史时间长，胸闷、头晕症状明显，还伴有咯血，口唇发紫，心脏听诊杂音明显），应教授认为病情刻不容缓，便亲自联系超声科王蓓副主任医师复查心超，结果提示，孩子有先天性心脏病：房间隔缺损（继发孔型），中度三尖瓣反流伴重度肺动脉高压，RVSP高达105mmHg。
一切真相大白。
小林姑娘像“林妹妹”一样体弱，还时有咯血，并不是单纯的体弱、感冒，其实是先天性心脏病房间隔缺损、肺动脉高压在作怪！
应可净教授立即将姑娘收住院进一步诊治，住院后由阮文静副主任医师负责，经过进一步检查，排除了肺栓塞、结缔组织病、肺部基础疾病等原因引起的肺动脉高压，诊断考虑第一大类肺动脉高压-先天性心脏病房间隔缺损继发肺动脉高压。
先天性心脏病引发肺动脉高压
阮医师跟孩子家长详细沟通了病情，告知他们姑娘的肺动脉高压是因为小时候先天性心脏病房间隔缺损、后续继发了肺动脉高压。
孩子家长陷入了深深的懊悔，说小孩儿从小学四年级开始就说跑不动步，也没当回事儿，就体育课打了假条，如果早点查就好了。
得知姑娘还有个弟弟，阮医师赶紧让他们带儿子也去检查一下，所幸弟弟一切正常。
诊断明确后，药物治疗方案就确定了，给予靶向药安立生坦5mg，每日1次，口服。服药3天后，小姑娘感觉胸闷气急症状就有缓解，嘴唇也红润了，笑容又绽放在了正青春的脸庞，在旁陪伴的父母脸上也有了久违的笑容。
应可净教授也一直惦记着孩子，大查房的时候去看她，鼓励她好好学习，考上满意的大学。
后期定期随访中，姑娘胸闷气急明显缓解，活动耐量也明显增加。
肺动脉高压
人体有体循环与肺循环，体循环的高血压大家都很熟悉。
你知道肺循环也有高血压吗？就是肺动脉高压，的确大众了解不多。
0 1
肺动脉高压有什么症状？
其实，肺动脉高压的临床症状也不特异。最主要的临床表现为呼吸困难，其他还有胸痛、头晕、晕厥、慢性疲劳、抑郁、雷诺现象、干咳等，可伴有发绀、肺动脉瓣区第二心音亢进、心脏杂音、颈静脉怒张、下肢水肿等体征。
0 2
肺动脉高压的检查
超声心动图是筛查肺动脉高压最重要的无创性检查方法。
目前国际推荐超声心动图拟诊肺动脉高压的标准为：肺动脉收缩压≥40mmHg。
03
后期会发展为右心衰竭
早诊断、早治疗是关键
肺动脉高压主要分为5大类，即动脉性肺动脉高压、左心疾病相关性肺动脉高压、肺部疾病和/或低氧相关性肺动脉高压、肺动脉阻塞性肺动脉高压、多种未明机制所致肺动脉高压。
本文的小林姑娘属于第一大类，房间隔缺损体肺循环分流导致肺动脉高压，体肺循环分流后，由于肺循环血容量增加、肺血管收缩等因素导致肺动脉高压。
对这类先天性心脏病，早期治疗原发先心病、避免肺动脉高压发生是预防的关键。
因为一旦出现艾森曼格综合征（右向左分流）就不能做原发先心病的矫正手术。
肺动脉高压是进展性疾病，到了后期病人会发展成为右心衰竭。早诊断、早治疗非常重要！
孩子有不舒服
父母要重视并及时去医院检查
阮文静医师提及小林姑娘这个病例，也表示有遗憾之处。小林姑娘的房间隔缺损未及时处理，后续出现了肺动脉高压，已经丧失了最佳先心病处理时机。
其实姑娘小学四年级开始就有胸闷气急症状了，后来又出现头晕。当时没有及时筛查，导致肺动脉高压持续进展，直到高二有咯血症状才被重视。这时候心超已经提示右心结构性改变了，疾病进一步进入了不可逆阶段。
如果能早点就诊、早点发现肺动脉高压，可以早干预，延缓到右心衰竭的这个进程。
也希望借这个病例能让大家认识到先心病、认识肺动脉高压，让更多人能够做到早发现早治疗，不要耽误病情。
医生也再次强调，如果孩子表示自己身体有一些不舒服的地方，家长一定要重视，并且早点带孩子去医院筛查。
肺动脉高压可治
一旦出现了肺动脉高压，伴或不伴随右心衰竭，也是可治的，及时规范化的治疗能够缓解症状，降低肺动脉压力，延长患者生存时间。小林姑娘也是幸运的，经过邵逸夫医院呼吸内科团队的诊治，考虑第一大类肺动脉高压，经过靶向药物安立生坦治疗后，症状得到了缓解，后续随访发现肺动脉压力也在下降中。所以发现了肺动脉高压马上到专业的医院团队进行规范化治疗是非常重要的。
邵逸夫医院呼吸与危重症医学科是国家首批呼吸与危重症（PCCM）专科医师培训基地，全国优秀培训基地，国家呼吸区域医疗中心。应可净教授领衔的呼吸团队从10多年前就开始关注肺血管病诊治，在肺动脉高压、肺血栓栓塞症诊治方面做了大量工作，是浙江省唯一的国家肺动脉高压诊治中心单位，浙江省肺血管病诊治中心单位。
邵逸夫医院肺动脉高压诊治团队
应可净
教授 ，主任医师
周三上午（名医）
周一上午（专家）
周二上午（名医）
吴晓虹
主任医师
门诊时间：
庆春院区：
周二上午（名医）
周四上午（专家）
下沙院区：
周一上午（名医）
阮文静
门诊时间：
庆春院区：
周二全天（专家）
马国峰
副主任医师
门诊时间：
下沙院区：
周一上午（专家）
许晓玲
副主任医师
门诊时间：
庆春院区：
周五上午（专家）
下沙院区：
来源：邵逸夫医院
作者：呼吸内科 阮文静 徐爱萍
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