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亨利宫廷舞蹈症是一个什么病?

2021-03-20知识8

患亨利庭舞蹈症是什么 亨廷顿氏舞蹈抄症是一种家族显性遗传bai型疾病du。患者由于基因突变或者zhi第四对染色体内 DNA(脱氧核糖dao核酸)基质之 CAG三核甘酸重复序列过度扩张,造成脑部神经细胞持续退化,机体细胞错误地制造一种名为“亨廷顿蛋白质”的有害物质。这些异常蛋白质积聚成块,损坏部分脑细胞,特别是那些与肌肉控制有关的细胞,导致患者神经系统逐渐退化,神经冲动弥散,动作失调,出现不可控制的颤搐,并能发展成痴呆,甚至死亡。亨廷顿舞蹈症 Huntington Disease 是一种遗传神经退化疾病,主要病因是患者第四号染色体上的huntington基因发生变异,产生了变异的蛋白质,该蛋白质在细胞内逐渐聚集,形成大的分子团。科学家将这些不溶水的分子团称为“包涵体”。一般患者在中年发病,逐渐丧失说话、行动、思考和吞咽的能力,病情大约会持续发展15年到20年直到最后死亡,并最终导致患者死亡。这种病的遗传几率为50%。

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亨廷顿舞蹈症(即Huntington Disease)是一种遗传神经退化疾病,主要病因是患者第四号染色体上的Huntington基因发生变异,产生了变异的蛋白质,该蛋白质在细胞内逐渐聚集在一起,形成大的分子团。一般科学家将这些不溶水的分子团称为“包涵体”。一般患者在中年发病,逐渐丧失说话、行动、思考和吞咽的能力,病情大约会持续发展15年到20年,并最终导致患者死亡。这种病的遗传几率为50%。发病率西欧3-7/100,000,在某些种群中超过15/10,000。日本、中国、芬兰以及非洲黑人中较少见。临床表现早期精神易激动、易怒、情感淡漠、焦虑、异常的眼运动、抑郁等。中期肌肉持续收缩引起的面部、颈部和背部的肌肉异位;身体不自主的运动;行走时出现平衡障碍;出现舞蹈样动作、扭动躯体动作、强直性抽搐、摇摆不稳不连贯的步态;做需要手灵巧度的动作产生困难,不能正常控制动作的速度和力量;反应迟钝;全身无力;体重减轻;语言障碍、脾气倔强。晚期身体僵直;运动徐缓,起发或持续运动困难;剧烈的舞蹈动作;体重严重下降;探讨研究1)美发现可延缓“亨廷顿舞蹈病”发作的胆汁酸 美国研究人员于2002年找到了一条治疗“亨廷顿舞蹈病”的新线索。他们在实验鼠身上发现,一。

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