近日,西安市第五医院开展健康义诊活动过程中有一位女性前来咨询:她自诉口干、眼干1年余,几乎没有眼泪,没有唾液,进食时需要用水辅助。经过仔细问诊、查体,该患者具有典型的干燥综合征症状。此病非常见病、多发病,她一直按“上火”服用各种中西药,疾病并无好转,并因此而深陷焦虑与痛苦之中。义诊人员向患者说明目前病情后,建议其及时到医院风湿免疫科进行系统诊查。
干燥综合征究竟是什么?一起来了解。
一、什么是干燥综合征
干燥综合征(SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病,又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损导致功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。本病分为原发性和继发性两类。
原发性干燥综合征属全球性疾病,在我国人群的患病率为0.3%~0.7%,在老年人群中患病率为3%~4%。本病女性多见,男女比为1:9~20。发病年龄多在40岁~50岁。也见于儿童。
二、干燥综合征病因是什么?
病因和发病机制尚不完全明确,大多数学者认为与遗传因素、免疫紊乱、病毒感染和环境因素有一定的关系,因而往往是多因素共同作用的结果。
三、干燥综合征有哪些症状?
本病起病多隐匿,临床表现多样。
1.局部表现
口干燥症
因唾液腺病变,使唾液黏蛋白缺少而引起下述常见症状:
①多数患者诉有口干,严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发黏,以致在讲话时需频频饮水,进固体食物时需伴水或流食送下。
②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50%的患者出现多个难以控制发展的龋齿,表现为牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根。
③成人腮腺炎,50%患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛,累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退,但有时也会持续性肿大。少数有颌下腺肿大。
④舌部表现为舌痛,舌面干、裂,舌乳头萎缩而光滑。
⑤口腔黏膜可出现溃疡或继发感染。
干燥性角结膜炎
此因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状,严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。其他浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累,使其分泌较少而出现相应症状。
2.系统表现
除口、眼干燥表现外,患者还可出现全身症状,如乏力、低热等。约有2/3患者出现系统损害。
皮肤
可出现过敏性紫癜样皮疹,多见于下肢,为米粒大小边界清楚的红丘疹,压之不褪色,分批出现。每批持续时间约为10天,可自行消退而遗有褐色色素沉着。
关节
关节痛较为常见,多不出现关节结构的破坏。
肾
约半数患者有肾损害,主要累及远端肾小管,可出现肾小管酸中毒。少数患者出现肾小球肾炎,临床表现为蛋白尿、低白蛋白血症,甚至肾功能不全。
肺
大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳,重者出现胸闷气短。肺部的主要病理为间质性病变,另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。
消化系统
可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状,患者可有肝脏损害。
神经
少数累及神经系统。以周围神经损害为多见。
血液系统
本病可出现白细胞计数减少或(和)血小板减少,血小板低下严重者可出现出血现象。本病淋巴肿瘤的发生率远远高于正常人群。
四、干燥综合征确诊需要做哪些检查?
1、眼部
①Schirmer I 试验;
②角膜染色。
2、组织学检查 下唇腺病理示淋巴细胞灶
3、唾液腺
①唾液流率;
②腮腺造影;
③唾液腺同位素检查。
4、自身抗体 抗SSA或抗SSB
五、干燥综合征如何治疗?
改善症状
减轻口干症状,保持口腔清洁,勤漱口,减少龋齿和口腔继发感染的可能。干燥性角、结膜炎可给予人工泪液滴眼,以减轻眼干症状,并预防角膜损伤。肌肉、关节痛者可用非甾类抗炎药以及羟氯喹。
系统损害者应以受损器官及严重度而进行相应治疗。
对合并有神经系统疾病、肾小球肾炎、肺间质性病变、肝脏损害、血细胞低下(尤其是血小板低)、肌炎等则要给予糖皮质激素。对于病情进展迅速者可合用免疫抑制剂,如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。出现有恶性淋巴瘤者宜积极、及时地进行联合化疗。
希望通过以上科普知识,让大家了解这样一个常常隐匿发病的风湿病——干燥综合征。
记住:早诊早治效果好,确诊需到专科查。
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审核:梁媛