血栓是肾病综合征常见的并发症,成人肾病综合征的血栓发生率为10%-40%。肾病综合征常见的血栓并发症有静脉血栓栓塞症(主要包括下肢深静脉血栓、肾静脉血栓)和肺动脉栓塞。肾静脉血栓的形成可进一步加重肾脏损害,使病情进一步恶化,此外,肾静脉血栓和下肢深静脉血栓均可导致肺动脉栓塞,严重威胁肾病综合征患者的生命安全。
一.形成原因
1.血液浓缩肾病综合征患者由于血浆蛋白(特别是白蛋白)浓度下降,血浆内水分外渗导致血管内脱水,有效血容量减少,血液浓缩。
2.高脂血症高脂血症高脂血症使血液黏稠度增加,促进了血栓、栓塞并发症的发生。
3.凝血、抗凝及纤溶系统异常肾病综合征时由于某些蛋白质(尤其分子量较小者)从尿中丢失,以及肝脏代偿性合成蛋白质增加,引起机体凝血、抗凝和纤溶系统失衡。
4.血小板功能亢进肾病综合征时血小板的黏附和凝集功能明显增强,有时甚至数量也增多,其变化与低白蛋白血症及高脂血症均密切相关。
5.利尿药的应用肾病综合征时利尿药的使用使机体血容量不足,血液浓缩,血液黏滞度增加。
6.糖皮质激素的应用类固醇激素通过抑制单核巨噬系统减少凝血因子的清除;还能增加凝血因子的活性,增高血脂含量而促进血凝作用和高凝。
7.血管内皮受损有报道肾病综合征时由于免疫作用使血管内皮受到损伤,胶原纤维暴露,激活了血浆中的凝血因子,进而激活内源性和外源性凝血系统,促进高凝状态和血栓形成。
二.临床表现
肾静脉血栓形成肾静脉血栓形成是指肾静脉主干和(或)分支内血栓形成导致肾静脉部分或完全阻塞,是肾病综合征最严重的并发症之一。肾病综合征时,当血浆白蛋白小于20g/L 时,肾静脉血栓形成的危险性增加。其发生率为20%~40%。各种病理类型的原发性肾病综合征均可发生,但以膜性肾病和膜增生性肾小球肾炎更常见。据报道,肾静脉血栓形成在膜性肾病患者中可高达50%,在其他病理类型中,其发生率为5%~16%,尤其以微小病变和系膜增生性肾小球肾炎发生较少。
肾静脉血栓形成多数为隐匿性过程,短期内肾静脉主干血栓形成的患者可表现为突然发作的上腹部、肋脊角或侧腹部疼痛,常较剧烈,可伴有肾区叩痛;患者可有胸膜炎性胸痛;镜下或肉眼血尿,尿蛋白突然增加,肾功能进行性减退;B 超发现病侧肾体积增大,还可有发热、恶心、呕吐、高血压等。慢性肾静脉分支小血栓,尤其已有侧支循环形成者,临床常无症状,不做肾静脉造影极难识别。据报道,这类临床无症状者约占3/4。但血栓形成后的肾淤血常使蛋白尿加重,或对治疗反应差;可使肾功能呈渐进性减损,并伴有小管功能障碍,易被误诊为慢性肾衰竭氮质血症期。由于血栓脱落,肾外栓塞症状常见,可发生肺栓塞。
三.辅助检查
1.肾静脉造影术静脉分支血栓的确诊往往依赖选择性肾静脉造影术。
2多普勒超声、CT、MRI、ECT对肾静脉主干血栓的诊断有较大价值。
3.血浆β血栓蛋白及α2抗纤维蛋白溶酶 血浆β血栓蛋白增高提示潜在的血栓形成,血中α2抗纤维蛋白溶酶增加也认为是肾静脉血栓形成的标志。
4.肾功能检查:短期内肾静脉主干血栓形成者肾脏功能进行性恶化,表现为血清肌酐、血尿素氮进行性升高。
5.尿常规检查尿检可见红细胞管型,尿蛋白明显增加。
6.肾脏病理检查肾脏病理检查可见间质高度水肿,肾小球毛细血管襻、小管周围毛细血管壁纤维素沉积。
如果治疗及时可使多数患者病情缓解,含有需手术治疗取栓者。