小吴，18岁，海南人，今年的高考生，高考706分。高考前有视力下降、头痛等不适情况，但拖到高考后才去医院就诊。经检查发现，小吴患有脑垂体功能不全、鞍区囊实性占位等疾病，医生表示，小吴存在鞍区囊实性占位颅咽管瘤可能性大，经过一系列检查，小吴被诊断为颅咽管瘤。
颅咽管瘤是一种罕见的中枢神经系统(CNS)良性肿瘤，发病率为0.5-2/100万人，被认为是由Rathke氏囊的残余物引起的，多发于儿童和少年。因该肿瘤会导致导致失明、生长发育迟滞、甚至死亡等后果，常被人称为“长在恶性区域的良性瘤”。
颅咽管瘤为什么好发于儿童和少年？
因为在儿童和青少年时期，身体处在生长发育期，中枢神经系统也处在生长发育期，在发育过程中任何的外界因素的干扰，或者是先天因素不全等，都有可能导致孩子患颅咽管瘤。
虽然是良性肿瘤，但还是越早发现治疗效果越好，当发现儿童患颅咽管瘤后，要早期诊断，积极治疗。
颅咽管瘤有哪些症状？1、颅内压升高
多因肿瘤阻塞室间孔引起梗阻性脑积水所致，巨大肿瘤本身的占位效应也是颅内压增高的原因之一，多表现为头痛、呕吐、视盘水肿或继发性视神经萎缩，其中，头痛是最常见的症状。
2、视力视野障碍
这是大多数颅咽管瘤患者的首发症状，常常因为这个症状去到眼科就诊。
由于肿瘤对视觉通路压迫部位的不同，临床上表现为两眼外侧、同向性偏盲等不同的视野缺损，也可产生单眼视力下降或失明。
3、内分泌功能紊乱
因为肿瘤发生区域靠近垂体，当肿瘤长大到压迫垂体时，可使垂体分泌的生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素及促性腺激素明显减少，表现为生长发育迟缓、皮肤干燥及第二性征不发育等。
颅咽管瘤该怎么治疗？
显微手术切除肿瘤是目前治疗颅咽管瘤的首选方式，经调查，应用显微神经外科，从视神经和动脉后方摘除颅咽管瘤后，10年肿瘤复发率为10%~18%，90%的患者可达到良好生存效果。当然，此病有一定的复发几率，但即使肿瘤复发，也首选手术治疗，通过不同入路和多次手术力争全切肿瘤达到治愈。
蔡主任提醒大家，该病的首发症状往往是视力受损，但又因为发病的人群多为15岁以下的孩子，他们在检查视野情况的时候可能不会配合，而且也难以表达出自己的情况，极其容易被误诊和漏诊。所以，当孩子出现不明原因的视力下降，可拍个脑部CT看看是什么情况。
