日前，齐鲁医院肝胆外科(F10B)陈雨信教授团队成功完成一例肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症（HHHT）腹腔镜手术。经山东省医药卫生科技信息研究所文献检索，这是世界上第一例针对HHHT患者施行的腹腔镜肝总动脉双重结扎/缩扎+胆囊切除+肝组织活检术。
患者周某，女，48岁，因“活动后胸闷2年余，发现肝脏血管畸形1月余”入院。患者2年前活动后感胸闷、憋喘，伴双下肢水肿、乏力，反复在当地医院住院治疗，效果欠佳，未能明确病因。1月前因“肺动脉高压”于齐鲁医院保健科就诊期间行CT检查发现肝动脉扩张呈瘤样改变，肝内弥漫性病变合并肝动脉-肝静脉瘘，胆囊结石（附图），肝胆外科宁尚磊副教授会诊经仔细查体、追问病史及家族史，考虑患者HHHT可能性大，建议行基因检测，结果提示ACVRL1突变最终明确诊断。患者后于肝胆外科系统诊治，积极完善辅助检查排除颅脑、肺脏等血管畸形后，经肝胆外科、介入科、肝病科、心内科等科室MDT讨论后考虑患者目前由肝内动静脉瘘导致高输出量性右心衰和肺动脉高压较重，最终确定腹腔镜肝总动脉双重结扎/缩扎+胆囊切除联合肺动脉高压靶向药物的治疗方案。经过精心的手术设计和完善的术前准备，由陈雨信教授和宁尚磊副教授于2020年7月2日为患者顺利实施手术。术中成功游离肝总动脉起始部及主干同时给予缩扎和结扎，同时用Hem-o-lok夹闭变异供应右肝的动脉及胃十二指肠动脉并切除胆囊，保留肝十二指肠韧带周围淋巴脂肪组织和肝周韧带，在减少肝脏动脉灌注的前提下保证胆道供血，术后患者恢复顺利。
HHHT是一种较为罕见的常染色体显性遗传病，目前在国内仅有个案报道并且治疗效果欠佳，欧美国家多主张行肝移植、介入治疗或者贝伐单抗等内科保守治疗，但是目前肝移植受制于肝源、高额的花费以及巨大的手术风险。陈雨信教授团队自2005年在国内开始第一例HHHT的肝动脉双重结扎/缩扎术，目前患者已随访15年，生活质量较术前明显提高；2010年11月15日成功完成世界首例肝部分切除+肝动脉结扎/缩扎术治疗HHHT，该手术方式较肝移植简单，减少了费用和围手术期并发症，并且取得了较为满意的临床效果。近10余年来不少省外HHHT患者慕名而来，陈雨信教授团队根据不同患者在持续改进和完善手术方案的同时积累了宝贵的临床经验并已发表SCI文章数篇。（通讯员：宁尚磊，李小诗）
