进行性肌营养不良症的症状有哪些? 进行性肌营养不良症各类分型的临床表现如下:1.假肥大型肌营养不良患儿运动发育较正常儿童晚,如学会走路晚、步态蹒跚、不能跑步、常无故摔倒。在3~5岁时症状逐渐明显,因骨盆带肌力弱,不能跳跃、奔跑,上楼费力,行走姿势异常,腰椎过度前突,骨盆向两侧摆动,呈典型的“鸭步”。由于腹直肌和髂腰肌无力,患者由仰卧位起立时,先翻身转为俯卧位,然后伸直双臂用双手支撑床面,双腿亦伸直,逐渐用双手扶住膝部,依次向上攀附大腿部,直到立起,这一动作是DMD的特有表现,称为Gower征。萎缩无力肌肉开始主要是大腿和骨盆带肌,逐渐发展至小腿肌、上肢近端、上肢远端肌肉,最后呼吸肌麻痹。腓肠肌肥大常非常显著,其他可出现舌肌、三角肌、臀肌等肌肉肥大。DMD常伴有心肌损害,累及心室、心房、传导系统。晚期出现心脏扩大、心力衰竭,约10%患者可因心功能不全死亡。此外可出现关节挛缩、足下垂、脊柱侧弯等。多数在12岁左右不能行走,20岁左右因呼吸肌无力、呼吸道感染,引起呼吸肌衰竭死亡。BMD临床表现与DMD类似,但发病年龄较晚,约为5~15岁,病情较轻,进展速度较慢,12岁以后仍能行走,存活时间较长,部分可接近正常寿命。2.肢带型肌营养不良常染色体隐性遗传型较。
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