少年腿痛谨防骨肉瘤·
走出误区·为骨肉瘤患者保肢·
孩子腿疼莫忽视·
骨肉瘤需早诊断早治疗·
1、凡发生在骨骼系统各种组织如骨、软骨、纤维组织、脂肪组织、造血系统、神经组织和未分化的网状内皮结构等所引起的肿瘤均属原发性骨肿瘤。通过直接浸润、血运或淋巴系统转移而在骨组织内形成的转移肿瘤 为继发性骨肿瘤。骨肿瘤除有良、恶性之分外，尚有部分骨组织内的病变未能肯定其性质是否为真性骨肿瘤者，如骨纤维异常增殖症、孤立性骨囊肿、骨嗜酸性肉芽肿、骨类脂质代谢紊乱症等，称瘤样病损（骨肿瘤样病损）。
2、少年腿疼谨防骨肉瘤，
病例一：17岁的小骆是一名高二学生，在跑步时发现膝关节周围疼痛、肿胀，被当地医院误诊为骨髓炎，经抗炎治疗2个月左右无效，同时症状加重，出现跛行。
再次就医被确诊为左胫骨上端骨肉瘤。
病例二：12岁的女孩晶晶，半年前膝关节上部长出一个鸡蛋大小的肿块，不疼不痒，到当地医院检查，医生解释可能是小孩生长发育引起的。一月后疼痛加重，到大医院检查确诊为左胫骨上端骨肉瘤。
3、 骨肉瘤早期易被当成生长性骨痛，骨肉瘤在原发恶性骨肿瘤中最为常见，主要见于10～25岁的儿童及青少年，男性多于女性，肿瘤部位多在长骨干骺端，最常见于膝关节周围。
4、骨肉瘤的早期症状是一种不典型的疼痛并伴有红肿，由于孩子正处于长身体的阶段，因此这种轻微的疼痛常常被认为是外伤或生长痛未引起家长的重视，一旦疼痛加重，到医院检查时，已到中晚期，相对其他肿瘤来说，骨肉瘤危害特别大，因为最常见的为血性转移，如果治疗不得当、不及时，很快会危及生命。
5、X线检查是最简单的诊断方法 ，骨肉瘤最简单的诊断方法是X线检查，通过放射影像学对肿瘤的解剖部位、界限、骨质破坏程度等的评估可初步区分是良性还是恶性。骨肉瘤的确诊还须通过临床、放射影像、病理相结合来确定，病理可以通过针吸活检或切开活检完成，不恰当的活检部位可能导致保肢手术的失败。
6、早期治疗不用截肢，以前骨肉瘤的治疗方法多为截肢，但其5年生存率不足20%。随着医疗水平的提高，现在尽量保肢，骨肉瘤早期通过术前化疗缩小原发病灶尽可能消灭亚临床病灶，然后将肿瘤整块切除，保留肢体，切除后发生的组织缺损可用多种方法重建，术后巩固化疗以进一步消灭亚临床病灶。通过规范治疗现在骨肉瘤的5年生存率已达到50%-80%。 一般而言，患骨肉瘤的概率是很小的，出现腿疼的原因还有生长痛、关节炎等，但如果发现孩子出现不明原因的骨痛，应及时到正规医院检查，以尽可能做到防患于未然。
7、走出误区，为骨肉瘤患者保肢，并不是所有骨肉瘤患者都需要截肢。然而，在临床上，受传统观念误区和治疗方法不当的影响，80%以上骨肉瘤患者被截肢，这些患者有些本来通过关节置换手术就可以将病痛解除的。
8、传统治疗骨肉瘤的方法是截肢，由于骨肉瘤患者在确诊时近80%的患者肺部已经有了微小的癌细胞转移，所以，截肢治疗后患者5年生存率不足20%。患者应用的治疗方案是国际标准骨肉瘤化疗方案，这种方案由于先化疗后手术，可以杀灭肺部的微小癌细胞，使患者5年生存率提高到60%－80%，目前在骨肿瘤治疗中存在着两个误区。第一个误区存在于群众中，病人得知患恶性肿瘤后，便认为到医院就诊就必须截肢，于是宁可相信所谓的祖传秘方，凭此治疗，结果失去了保留肢体和挽救生命的宝贵时间。
9、第二个误区存在于医务人员中，一些临床医师仍沿用活检——恶性骨肿瘤——截肢的观点，盲目不适当的活检或随意做恶性骨肿瘤局部刮除植骨，这样会导致肿瘤局部乃至全身扩散，为后续治疗带来困难。受传统治疗误区和治疗方法不当的影响，80%以上骨肉瘤患者被截肢。所以，若要及时有效地治疗骨肉瘤，医患双方都需更新观念。
10、孩子腿疼莫忽视， 处于学龄期前后的小孩在春季常常发生生长性骨痛，这主要与儿童活动量相对增多，长骨生长较快，局部肌肉筋腱生长发育不协调有关。生长痛主要表现为肢体的疼痛，以大腿部位多见。生长痛一般痛感较轻，多为双侧性，疼痛持续时间较长，有时可达数月或更久，疼痛时间多发生在下午和晚间，经一夜休息就会消失。生长痛是一种生理性疼痛，是暂时性的，过一段时间就会好，不必进行治疗。由于生长痛是小儿生长发育过程中出现的一种生理现象，有些家长往往把其它一些疾病引起的腿部疼痛误当成生长痛，以至耽误了疾病的治疗。
11、与生长痛类似的疾病有
骨软骨炎：这是一种无菌性局部缺血营养障碍性骨软骨坏死性疾病，好发于小儿大腿根部。此病以男孩为多见，与活动过度致局部损伤有关。多数患儿为单侧性病变，疼痛呈逐渐进行性加重，病侧肢体外展活动受限，活动后可使疼痛加重，常呈跛行。
结核性髋关节炎：
此病多见于学龄前小儿，发病较缓慢，以单侧多见。
疾病早期患侧肢体酸痛，因此小儿在走路时步态会发生改变，以后疼痛逐渐加重，尤其是夜间睡眠时被痛醒，此为本病的主要特征。
风湿病：
发病前多有咽喉炎、扁桃体炎、猩红热等病史。
病变主要侵犯心脏、血管、关节等组织器官，关节疼痛多数为游走性的，以膝、踝等大关节为主，局部可出现红肿热痛，全身情况有发热、疲倦无力、食欲不振等。
风湿性关节炎的疼痛经消炎、退热、抗风湿治疗后，一周左右多数关节疼即可消失。
类风湿病：
病变常侵犯全身大、中、小关节，以指(趾)小关节肿胀疼痛为主，多数呈对称性。
病程发展缓慢，呈渐进性反复发作。
当病变损害大关节时，应注意与生长痛相区别。
本病早期多有全身发热，伴有皮疹或淋巴结、肝脾肿大。
另外，化脓性关节炎也好发于幼儿的髋、膝等部位，患者多有关节肿胀、剧痛、活动障碍等症状。
骨软骨瘤亦多见于儿童，好发于四肢长骨的干骺附近。
骨肉瘤也好发于青少年，疼痛为主要症状，局部可出现肿胀。
12、骨肉瘤需早诊断早治疗，骨也会生肿瘤，且有良性和恶性之分，良性的有骨软骨瘤、骨样骨瘤、内生软骨瘤、骨纤维增生症及骨囊肿等。
13、恶性骨肿瘤可分两类，一类是潜在性的恶性肿瘤，如软骨母细胞瘤、骨母细胞瘤、软骨粘液样纤维瘤及组织细胞增生症等；另一类则为纯恶性肿瘤，如脊索瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤、纤维肉瘤、脂肪肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、淋巴瘤、骨髓瘤及尤文氏肉瘤等，其中以骨肉瘤最为常见，恶性度也高。
14、骨肉瘤的发病原因较复杂，有内因学说、基因学说、外因刺激学说及病毒学说等，多有家族性。一些化学物质及X线、镭、放射性同位素等物理性因素均可导致骨肉瘤的发生。任何年龄均可发病，而以青少年居多。骨肉瘤的症状常为患部疼痛，开始呈间歇性，然后逐渐加重以致不可忍受，并相继出现肿块而使肢体粗大。最简便的诊断方法是X线摄片，一般均能获得诊断。骨肉瘤有早期发生远处转移的特点，故早期诊断、早期治疗是关键。
15、骨肉瘤疾病概述，骨肉瘤（osteosarcoma）较常见，从间胚叶细胞发展而来。
典型的骨肉瘤来源于骨内，另一种类型来源于骨外膜和附近的结缔组织，与骨皮质并列。
后者较少见，但预后稍好。这病的3/4发生于10-25岁，最小年龄为5岁。男性较女性多两倍。
肿瘤好发于长管状骨的干骺端，偶见于骨干，最多见于股骨下端和胫骨上端，约占全部病例的一半，其次为股骨和肱骨上端，很少见于腓骨、骨盆和椎体。肢体远端发病者（如手、足）极为罕见，骨肉瘤的骨化程度很不一致。过去习惯划分为溶骨型和硬化型，对骨化很少、生长迅速而有坏死和囊性改变者又称毛细血管扩张性肿瘤。目前，这种称呼多已不用。因为骨化程度不同只是骨肉瘤的一个特点，与肿瘤的发展阶段和预后无关。
16、骨肉瘤发病的情况，原发恶性骨肿瘤包括骨肉瘤、软骨肉瘤、骨旁骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、尤文氏肉瘤、纤维肉瘤、恶性骨巨细胞瘤、恶性淋巴瘤、血管肉瘤、骨髓瘤、脊索瘤、釉质细胞瘤，腺泡状肉瘤。骨肉瘤是最具代表性的原发恶性骨肿瘤，骨肉瘤占全部原发恶性骨肿瘤的20—34%，是最常见的恶性原发骨肿瘤，骨肉瘤为高度恶性肿瘤，75%患者在青少年发病，好发于股骨下端、胫骨上端、肱骨上端，即骨肉瘤主要发生在下肢特别是膝关节周围。
17、性激素改变可能影响骨肉瘤的发生，2000年11月20日 美国老年医学会议上，一位研究人员称，性激素水平减退可使患四肢骨肿瘤的风险增高。 印第安纳州普度大学的B. C. Beranek博士及其同事，对745只纯种洛特维勒犬骨肉瘤的发病率进行研究，因为这种病与人类特别相似。研究人员将狗分为两组，一组经阉割或切除卵巢，另一组则未经阉割。 研究者发现，有14.8%受试的洛特维勒犬发生四肢骨肿瘤。阉割的雄性犬患病的相对风险为1.65，切除卵巢的雌性犬为1.34，未阉割的雌性犬为1.03。不足一岁就阉割的犬患骨肿瘤的风险明显高于未阉割者。 研究者称，这些结果一方面可能是性激素对骨骼动态平衡的直接作用，另一方面可能是其对身体构造或机体运动的间接影响，但也可能是早期切除卵巢或阉割对狗造成的独特作用。
18、骨肉瘤的治疗
目前对于骨肉瘤的治疗是以手术治疗和化疗为主的综合治疗。20世纪80年代以前，主要采用以截肢为主的单纯手术治疗，患者5年生存率约10-20%，采用手术与化疗相结合的方案治疗的患者5年生存率达到60-70%，有一些骨肉瘤治疗中心报道5生存率可达到80%以上。
化疗
骨肉瘤患者化疗已从辅助化疗(即放疗后或手术切除原发肿瘤后给予化疗)发展为新辅助化疗(即术前化疗-手术-术后化疗)。活检后即进行化疗会对可能存在的微小转移进行第一时间杀灭，并可以使原发病灶范围缩小，有助于肿瘤的局部控制。新辅助化疗还可以根据术前化疗过程中原发病灶的反映情况和肿瘤坏死率衡量化疗效果，及时调整术后化疗的方案。
根据目前研究结果，新辅助化疗并不能在辅助化疗的基础上进一步提高生存率，但随着新辅助化疗的开展，手术保肢率和肢体功能均有所提高，而患者的总生存率却没有降低。因此从骨科学方面，新辅助化疗可以有效降低保肢手术复发的风险;从肿瘤学方面，新辅助化疗可以提供肿瘤坏死率信息，进而期望提高术后化疗有效率。
目前认为有效且最常用的化疗药物包括顺铂(Cisplatinum, CDP),甲氨蝶呤(Methotrexate, MTX)，异环磷酰胺(Ifosfamide, IFO)，阿霉素(Adriamycin, ADM)。肿瘤具有耐药性，单一用药会促进耐药细胞的生长，为对抗这种耐药性，通常采用几种药物联合应用。
不同中心采用不同的化疗方案进行联合化疗，其有效的化疗方案通常是由上述几种药组成，一般疗程在6-12个月。具体哪种方案更具有优越性还没有定论。化疗中提高甲氨蝶呤剂量强度可以提高患者5年无瘤生存率，但大剂量甲氨蝶呤有潜在的毒副作用，要求在拟定化疗方案的时候一定要谨慎的制定个体化的方案。增加其他药物的剂量强度不能改善预后。
化疗效果的评估包括临床表现，如患者疼痛缓解、肿瘤体积缩小、水肿消退、邻近关节活动度增加等。影像学评价包括平片、CT、MRI等，其中MRI对于评价肿瘤化疗后反应及确定肿瘤的安全外科边界有更大帮助。肿瘤坏死率是一种组织学的化疗效果评估方式，它根据肿瘤标本进行肿瘤坏死细胞计数，目前最具有代表性的是1991年Huvos提出的分级系统。但目前一般认为，在临床研究中肿瘤坏死率增加可以提示患者从化疗中受益，但坏死率本身不能作为患者预后的指标。
手术
手术是治疗骨肉瘤的主要手段。手术治疗的目的是安全切除肿瘤并且尽可能的保留功能。对于骨肉瘤患者，局部复发必定增加转移的危险性，所以治疗方案的选择必须首先考虑局部复发的危险性。为达到手术范围的安全，手术边界应达到Enneking定义的广泛切除，包括肿瘤组织的全部切除(应包括穿刺活检道)以及其周围的一定范围的未被侵及的正常组织，切除边界不足会导致局部复发率增高。
20世纪80后新辅助化疗使骨肉瘤患者保肢治疗成为可能，许多单中心的研究显示，进行了广泛的切除和新辅助化疗，保肢和截肢的长期生存率没有显著差别。因此，除非医师不能进行广泛切除，或是肿瘤部位特殊，或是患者有不稳定的病理骨折，绝大多数的骨肉瘤患者都有进行保肢手术的适应症。
目前，约80%-90% 的肢体骨肉瘤患者可以行保肢手术。正确选择适于保肢的患者非常重要。首先所选取的手术方式不能有损于彻底去除肿瘤这一目标，其次术保肢手术后肢体功能应优于义肢。先进的影像学诊断及外科技术的进步也为保肢治疗提供了客观条件。术前需要根据X线平片、CT、MRI和ECT等影像学材料术前进行评估，设计肿瘤切除所需要的外科边界，即所要切除的正常软组织范围及截骨长度。
肿瘤切除后大块骨缺损的功能重建方式多种多样，其中包括：各种常规类型及特制人工假体置换术、自体骨移植术、关节融合术，同种异体骨及关节移植术、可延性人工假体植入术、人工关节-异体骨复合物植入术、临时假体(尼龙或骨水泥)植入固定术、受侵骨灭活再植术、膝关节附近肿瘤的旋转成形术及肩部肿瘤的Tikhoff-linberg手术。
保肢手术的短期并发症主要是软组织的问题，而长期并发症主要是骨骼系统重建的失败。保肢手术的近期并发症比截肢要高，并发症根据部位和重建方法的不同而不同。常见的有皮瓣坏死、急性动脉血栓形成或者动脉裂伤、静脉血栓形成或者肺栓塞、神经损伤或切除，有些并发症可能需要再次手术处理或者导致截肢。
保肢手术也会有远期并发症，这包括假体的压力性疼痛，肢体的幻觉以及儿童的骨过度生长等。保肢手术的长期并发症跟手术部位以及重建方法有关(比如异体骨关节重建、异体骨干重建、使用异体或是自体骨进行关节融合、单独使用假体、异体骨与假体的复合物)。随着肿瘤切除后关节重建的增多，很有可能部分重建的关节需要进行翻修或是截肢。
转移和复发骨肉瘤
转移和复发是骨肉瘤治疗失败的主要原因。对于转移性骨肉瘤的治疗与原发骨肉瘤相似，但还要求尽量手术切除所有的转移灶。肺是最常见的转移部位，肺转移的治疗通常需要开胸探查肺部。肺CT常会低估肺内转移灶的数量，并且在发现一侧的肺内转移的同时可能会忽略对侧肺内的转移灶。因此推荐进行双侧的开胸探查和肺触诊。有30%的转移性骨肉瘤患者接受较为全面的手术治疗可以长期存活。
转移性骨肉瘤的预后一般很差。手术应尽可能的切除所有转移灶，否则会对患者造成致命的影响，二次手术完全切除病灶的患者中有超过三分之一能存活超过5年。二线化疗药物对于复发性骨肉瘤的治疗作用相比手术来说并不明确，目前尚没有被广泛接受的标准治疗方案。
随访
目前常用的随访方案一般是：术后前两年内，每3月复查一次;术后两年到五年，每6个月复查一次；术后五年后，每12个月复查一次。随访内容包括病史、体格检查、原发部位X线片、原发部位B超、胸部CT、全身骨扫描等。对于肺转移患者，在治疗期间每月行肺CT检查，对于缓解期患者每2月行肺CT检查。其他检查还包括治疗可能导致心、肾、听力、关节损害和其他晚期副作用如继发的恶性肿瘤等的检查。
