什么是小儿丙酸血症 丙二酸血症，又称丙二酸尿症，是由丙二酰辅酶A脱羧酶缺乏造成，是一种极其罕见的有机酸尿症，是常染色体隐性遗传病。这种宝宝，在儿童的早期就可以出现典型的临床表现，。
当丙二酸单酰辅酶A浓度增加时，可抑制什么酶，为什么 1 丙氨酸→丙酮酸（谷丙转氨酶）同时 α酮戊二酸→谷氨酸2 丙酮酸→乙酰辅酶A 使用一个辅酶A 产生一个二氧化碳3 乙酰辅酶A→丙二酸单酰辅酶A（耗一个ATP）4 丙二酸单酰辅酶A→丙二酸单酰辅酶ACP进入脂肪酸的合成
脂肪酸的生物合成过程 脂肪酸合成的起始原料是乙酰CoA，它主要来自糖酵解产物丙酮酸，脂肪酸的合成是在胞液中。先说说饱和脂肪酸的合成：1.乙酰辅酶A的转运：脂肪酸的合成是在胞液中，而乙酰CoA。
今天注意到奶粉里有一个成分叫氰钴胺的。不知道这个成分安全吗？想请教一下？能写上让你看的都是安全的，像三聚氰胺这种的不安全的也不会给你写上[抠鼻]：-氰钴胺，成分，。
脂肪酸分解的限速酶是 酯酰肉碱转移酶Ⅰ是脂肪酸的β-氧化的限速酶，在调控脂肪酸的β-氧化的过程中，丙二酸单酰辅酶A可抑制此酶，从而抑制脂肪酸分解（丙二酸单酰辅酶A参与脂肪酸合成），这样调控的好处是不使脂肪酸分解和合成同时发生，避免做无用功.
