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大腿脚踝水肿 出现黄疸,上腹部肿大 朗格汉斯细胞组织增生... 朗格汉斯肝肿大

2020-10-11知识13

朗格汉斯细胞组织细胞增生症什么 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhanscellhistiocytosis,LCH)是病因及发病机制不明、以单核-巨噬系统中朗格汉斯细胞增生为特点的一组少见疾病,临床表现具有高度异质性。

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我儿子在3个月时确珍为朗格汉斯细胞增生症 病情分析:朗格汉斯(Langerhans)细胞组织细胞增生症,以往曾称为组织细胞增生症X.可分为嗜酸性肉芽肿;Hand-Schüller-Christian病;Letterer-Siwe三个亚型.尽管划分到这些独立亚型中的病人并不多见,然而这样的标准对朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床表现的分类依然有价值.本病发病率估计1/20万~1/200万.主要发生在婴儿和儿童,也见于成人甚至老人.不少报告提到男性患者居多.指导意见:症状和体征 患者的症状和体征,在很大程度上取决于浸润的器官.骨,皮肤,牙齿和齿龈组织,耳,内分泌器官,肺,肝,脾,淋巴结和骨髓都可被侵犯.细胞的浸润可显示功能的障碍.大多数病例1~15岁.单个和多发性嗜酸性肉芽肿主要发生在大龄儿童和青年(常近30岁).发病高峰出现在5~10岁之间.单个和多发性嗜酸性肉芽肿约占朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例的60%~80%.全身侵犯的患者有相似的骨质损害,常无力负重,并有突出表面的软性的肿块(有时有温感).放射线检查见病损往往边缘清楚,呈圆形或椭圆形,伴锯齿状边缘,给人以深刻的形象.但有些病损难以与Ewing肉瘤及骨肉瘤相鉴别.Hand-Schüller-Christian发生在2~5岁儿童,亦见于一些大龄儿童和成人.Hand-Schüller-Christian病约占朗格汉斯组织细胞增生症病例的15。

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什么是儿童朗格汉斯组织细胞增生症 儿童朗格汉斯组织细胞增生症病是个罕见病,以往不认识,也没有特殊药物,家长又不愿意化疗。这病是血液病,血液细胞当中组织细胞发生变异,同时还在各个器官生长,比方长到。

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