扩张型心肌病(DCM)是一种原因未明的原发性心肌疾病。本病的特征为左或右心室或双侧心室扩大,并伴有心室收缩功能减退,伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多见。
扩张型心肌病的概述
·左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍
·可见心脏扩大、心力衰竭、心律失常等
·去除病因,针对心衰、心律失常治疗是关键
·预后差,确诊后5年生存率约为50%
扩张型心肌病的病因
多数扩张型心肌病病因不详,已经明确的病因包括感染、非感染的炎症、中毒、内分泌和代谢紊乱等。据博声医疗了解到,随着近年来基因检测的开展,越来越多的扩张型心肌病被确定为遗传。
1.感染
·病原体直接侵袭和由此引发的炎症、免疫反应是造成心肌损害的主要机制。
·病毒感染最为常见。常见病毒:柯萨奇病毒B、人类肠道致细胞病变的孤儿病毒(ECHO)、小儿麻痹症病毒、流感病毒、腺病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒(HIV)等。
·部分细菌、真菌、立克次体和寄生虫等也可引起心肌损害,发展为扩张型心肌病。
2.炎症
·过敏性心肌炎、结节病、巨细胞性心肌炎等心肌活检见炎症细胞浸润。
·皮肌炎、多发性肌炎和其他结缔组织病,如系统性血管炎、系统性红斑狼疮等,可引起获得性扩张型心肌病。
3.中毒、内分泌和代谢异常
·长期过量饮酒是我国扩张型心肌病常见病因之一。
·化疗药物和某些心肌毒性药物和化学品。
·某些维生素和微量元素的缺乏,如硒。
·嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病等内分泌疾病。
4.遗传
·主要为常染色体显性遗传、少见X染色体连锁隐性遗传及线粒体遗传。
·目前发现超过30个染色体位点,60个基因的相关突变与家族遗传学扩张型心肌病有关。
5.其他因素
其他一些疾病也可能伴发扩张型心肌病,如神经肌肉疾病。
扩张型心肌病的临床表现
扩张型心肌病不同患者临床表现差异较大,主要表现有心力衰竭、心律失常、猝死等。
典型症状
扩张性心肌炎多数起病隐匿,早期可无症状。
有症状患者可表现如下:
·活动时呼吸困难、活动耐量下降;
·夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸等左心功能不全症状;
·食欲下降、腹胀及下肢水肿等右心功能不全症状;
·合并心律失常表现为心悸、头晕、黑朦甚至猝死;
·持续性顽固性低血压。
扩张型心肌病的检查
1.X线检查
心脏扩大为突出表现,以左心室扩大主,伴以右心室扩大,也可有左心房及右心房扩大。
2.心电图
不同程度的房室传导阻滞,右束支传导阻滞常见。广泛ST-T改变,左心室高电压,左房肥大,由于心肌纤维化可出现病理性Q波,各导联低电压。
3.超声心动图
左心室明显扩大,左心室流出道扩张,室间隔及左室后壁搏动幅度减弱。
4.同位素检查
同位素心肌灌注显影,主要表现有心腔扩大,尤其两侧心室扩大,心肌显影呈称漫性稀疏。
5.心内膜心肌活检
扩张型心肌病临床表现及辅助检查,均缺乏特异性,近年来国内外开展了心内膜心肌活检,诊断本病敏感性较高,特异性较低。
扩张型心肌病的治疗
1.治疗原则
(1)保持正常休息,必要时使用镇静剂,心衰时低盐饮食;
(2)防治心律失常和心功能不全;
(3)有栓塞史者作抗凝治疗;
(4)有多量胸腔积液者,作胸腔穿刺抽液;
(5)严重患者可考虑人工心脏辅助装置或心脏移植,可以行心脏再同步治疗(CRT);
(6)对症、支持治疗;
2.心衰治疗
(1)必须十分强调休息及避免劳累,如有心脏扩大、心功能减退者更应注意,宜长期休息,以免病情恶化。
(2)有心力衰竭者采用强心药、利尿药和扩血管药。由于心肌损坏较广泛,洋地黄类、利尿药有益;在低肾小球滤过时,氢氯噻嗪可能失效。据博声医疗了解到,此时,需用襻利尿药,如呋塞米。扩血管药,如血管紧张素转换酶抑制剂。用时须从小剂量开始,注意避免低血压。心力衰竭稳定时用β受体阻滞剂有利于改善预后。
(3)有心律失常,尤其有症状者需用抗心律失常药或电学方法治疗,对快速室性心律与高度房室传导阻滞而有猝死危险者治疗应积极。
(4)对预防栓塞性并发症可用口服抗凝药或抗血小板聚集药。
(5)对长期心力衰竭,内科治疗无效者应考虑心脏移植,术后积极控制感染,改善免疫抑制,纠正排斥,1年后生存率可达85%以上。
3.用药注意事项
(1)心肌病变时对洋地黄类药物敏感,应用剂量宜较小,并注意毒性反应,或使用非强心甙正性肌力药物;
(2)应用利尿剂期间必须注意电解质平衡;
(3)使用抑制心率的药物或电转复快速型心律失常时,应警惕同时存在病窦综合征的可能;
(4)对合并慢性完全性房室传导阻滞、病窦综合征者可安装永久性人工心脏起搏器;
(5)在应用抗心律失常药物期间,应定期复查心电图;
(6)使用抗凝药期间,应注意出血表现,定期复查出凝血时间、凝血酶原时间及INR。
4.特殊治疗
扩张型心肌病的心脏移植治疗可延长生命,心脏移植后,预后大为改观。
以上文中提到治疗方法、饮食以及药物不作为治疗依据,仅提供知识认知,请读者有上述症状及时到专业医院就医,由专业医生提供治疗方案。