氨基酸怎样转成乙酰CoA的 琥珀酰CoA途径Met、Ile、Val转变成琥珀酰CoA（1）、Met给出1个甲基，将-SH转给Ser（生成Cys），产生一个琥珀酰CoA（2）、Ile产生一个乙酰CoA和一个琥珀酰CoA（3）、Val
分支酮酸脱羧酶的先天性缺陷会造成什么问题？ 主要是由于分支酮酸脱羧酶的先天性缺陷所致，可造成严重的脑损伤，而导致智力低下
婴儿先天性缺乏分支酮酸脱羧酶的临床症状是什么？ 这是由于婴儿先天性缺乏分支酮酸脱羧酶，引起的氨基酸代谢异常，临床表现是喂养困难、呕吐及神经系统症状
一轮完整的柠檬酸循环过程中，总体上有哪些化学变化 全过程：1、乙酰-CoA进入三羧酸循环乙酰CoA具有硫酯键，乙酰基有足够能量与草酰乙酸的羧基进行醛醇型缩合。首先柠檬酸合酶的组氨酸残基作为碱基与乙酰-CoA作用，使乙酰-CoA的甲基上失去一个H+，生成的碳阴离子对草酰乙酸的羰基碳进行亲核攻击，生成柠檬酰-CoA中间体，然后高能硫酯键水解放出游离的柠檬酸，使反应不可逆地向右进行。该反应由柠檬酸合酶(citratesynthase)催化，是很强的放能反应。由草酰乙酸和乙酰-CoA合成柠檬酸是三羧酸循环的重要调节点，柠檬酸合酶是一个变构酶，ATP是柠檬酸合酶的变构抑制剂，此外，α-酮戊二酸、NADH能变构抑制其活性，长链脂酰-CoA也可抑制它的活性，AMP可对抗ATP的抑制而起激活作用。2、异柠檬酸形成柠檬酸的叔醇基不易氧化，转变成异柠檬酸而使叔醇变成仲醇，就易于氧化，此反应由顺乌头酸酶催化，为一可逆反应。3、第一次氧化脱羧在异柠檬酸脱e799bee5baa6e4b893e5b19e31333337613264氢酶作用下，异柠檬酸的仲醇氧化成羰基，生成草酰琥珀酸(oxalosuccinicacid)的中间产物，后者在同一酶表面，快速脱羧生成α-酮戊二酸(α-ketoglutarate)、NADH和CO2，此反应为β-氧化脱羧，此酶需要镁离子作为激活剂。此反应是不可逆的，。
氨基酸的代谢途径 氨基酸参与代谢的具体途径有以下几条：主要在肝脏中进行：包括如下几种过程：氧化脱氨基：第一步，脱氢，生成亚胺；第二步，水解。生成的H2O2有毒，在过氧化氢酶催化下，生成H2O和O2，解除对细胞的毒害。非氧化脱氨基作用：①还原脱氨基（严格无氧条件下）；②水解脱氨基；③脱水脱氨基；④脱巯基脱氨基；⑤氧化-还原脱氨基，两个氨基酸互相发生氧化还原反应，生成有机酸、酮酸、氨；⑥脱酰胺基作用。转氨基作用。转氨作用是氨基酸脱氨的重要方式，除Gly、Lys、Thr、Pro外，大部分氨基酸都能参与转氨基作用。α-氨基酸和α-酮酸之间发生氨基转移作用，结果是原来的氨基酸生成相应的酮酸，而原来的酮酸生成相应的氨基酸。联合脱氨基：单靠转氨基作用不能最终脱掉氨基，单靠氧化脱氨基作用也不能满足机体脱氨基的需要。机体借助联合脱氨基作用可以迅速脱去氨基：1、以谷氨酸脱氢酶为中心的联合脱氨基作用。氨基酸的α-氨基先转到α-酮戊二酸上，生成相应的α-酮酸和Glu，然后在L-Glu脱氨酶催化下，脱氨基生成α-酮戊二酸，并释放出氨。2、通过嘌呤核苷酸循环的联合脱氨基做用。骨骼肌、心肌、肝脏、脑都是以嘌呤核苷酸循环的方式为主。生物体内大部分氨基酸可进行脱羧。
下列不参加阿尔法-酮酸氧化羧酸的辅酶是：TPP.硫辛酸、FAD、生物素、 生物素.这个是搭载羧基的.
构成α-酮酸脱羧酶的辅酶是( ) A.CoA B.FAD C.TPP D.FH4请问大侠们选什么啊？ 构成α-酮酸脱羧酶的辅酶是TPP，故选C。CoA是构成转酰酶和酰化酶的辅酶，FAD是构成某些脱氢酶的辅酶，FH4是构成一C基团转移酶系的辅酶。？
tpp在生物体内的功能 tpp在生物体内的功能 TPP在ATP的存在下由硫胺素焦磷酸激酶催化维生素B1生成，即维生素B1的活性衍生物是焦磷酸硫胺素（TPP）。由维生素B1在体内（如脑。
