脂肪酸彻底氧化过程 过程可概括为活化、转移、β氧化及最后经三羧酸循环被彻底氧化生成CO2和H2O并释放能量几阶段.（1）脂肪酸的活化：脂肪酸的氧化首先须被活化，在ATP、CoA-SH、Mg2+存在下，脂肪酸由位于内质网及线粒体外膜的脂酰CoA合成.
脂肪酸氧化障碍可以治愈吗 遗传代谢障碍病 脂肪酸氧化障碍可以治愈吗患病多久：半年内 孩子总说手脚小关节难受，不知于本病是否有关既往病史：无
脂肪酸氧化生成乙酰辅酶的过程？ B氧化1．脂肪酸活化经血流运输而进入细胞液的脂肪酸，首先要在脂酰辅酶A合成酶作用下，生成脂肪酸的活化形式脂肪酚辅酶A，这是耗能的过程.2．脂酰辅酶A进入线粒体因为催化脂肪酸氧化的酶系存在于线粒体中，所以胞液中的脂酰辅酶A需经转运进入线粒体被氧化.此转运过程由存在于线粒体外膜与内膜上的脂酰肉碱脂酰转移酶Ⅰ和Ⅱ完成，其中脂酰肉碱脂酰转移酶Ⅰ是脂肪酸氧化的限速酶.3．脂肪酸的β氧化脂肪酰辅酶A进入线粒体后，在脂肪酸β氧化酶系的催化下，进行脱氢、加水、再脱氢及硫解4步连续反应，使脂酰基断裂生成1分子乙酰辅酶A和l分子比原来少2个碳原子的脂酰辅酶A，同时还生成1分子NADH和l分子FADH2，此4步反应不断重复进行，最终长链脂酚辅酶A完全裂解成乙酰辅酶A.因为上述4步连续反应均在脂酰辅酶A的α和β碳原子间进行，最后β碳被氧化成酰基，所以称β氧化.β氧化产生的乙酰辅酶A（CoA）经三羧酸循环彻底氧化分解，所有生成的FADH2和NADH+H+通过呼吸链经氧化磷酸化产生能量.1分子软脂酸经β-氧化彻底分解可净生成129分子ATP.
脂肪酸氧化的氧化方式 概述脂肪2113酸的β-氧化 肝和肌肉是5261进行脂肪酸氧化最活跃的组织，其最4102主要的氧化1653形式是β-氧化。此过程可分为活化，转移，β-氧化共三个阶段。在肝脏中，脂肪酸经β-氧化作用生成乙酰辅酶A。2分子乙酰辅酶A可缩合生成乙酰乙酸。乙酰乙酸可脱羧生成丙酮，也可还原生成β-羟丁酸。乙酰乙酸、β-羟丁酸和丙酮总称为酮体。β-氧化前提1>；脂肪酸的活化和葡萄糖一样，脂肪酸参加代谢前也先要活化。其活化形式是硫酯—脂肪酰CoA，催化脂肪酸活化的酶是脂酰CoA合成酶(acyl CoA synthetase)。活化后生成的脂酰CoA极性增强，易溶于水；分子中有高能键、性质活泼；是酶的特异底物，与酶的亲和力大，因此更容易参加反应。脂酰CoA合成酶又称硫激酶，分布在胞浆中、线粒体膜和内质网膜上。胞浆中的硫激酶催化中短链脂肪酸活化；内质网膜上的酶活化长链脂肪酸，生成脂酰CoA，然后进入内质网用于甘油三酯合成；而线粒体膜上的酶活化的长链脂酰CoA，进入线粒体进入β-氧化。2>；脂酰CoA进入线粒体催化脂肪酸β-氧化的酶系在线粒体基质中，但长链脂酰CoA不能自由通过线粒体内膜，要进入线粒体基质就需要载体转运，这一载体就是肉毒碱(carnitine)，即3-羟-4-三甲氨基丁酸。
脂肪酸β氧化的过程是什么？ 脂肪酸氧化 脂肪酸的β-氧化过程 肝和肌肉是进行脂肪酸氧化最活跃的组织，其最主要的氧化形式是β-氧化.此过程可分为活化，转移，β-氧化共三个阶段.β-氧化的反应过程脂酰CoA在线粒体基质中进入β氧化要经过四步反应，即脱氢、加水、再脱氢和硫解，生成一分子乙酰CoA和一个少两个碳的新的脂酰CoA.第一步脱氢(dehydrogenation)反应由脂酰CoA脱氢酶活化，辅基为FAD，脂酰CoA在α和β碳原子上各脱去一个氢原子生成具有反式双键的α，β-烯脂肪酰辅酶A.第二步加水（hydration)反应由烯酰CoA水合酶催化，生成具有L-构型的β-羟脂酰CoA.第三步脱氢反应是在β－羟脂肪酰CoA脱饴酶（辅酶为NAD+）催化下，β-羟脂肪酰CoA脱氢生成β酮脂酰CoA.第四步硫解（thiolysis)反应由β－酮硫解酶催化，β-酮酯酰CoA在α和β碳原子之间断链，加上一分子辅酶A生成乙酰CoA和一个少两个碳原子的脂酰CoA.
脂肪酸的β-氧化；—氧化过程及其概念 （一）脂肪酸的β-氧化过程肝和肌肉是进行脂肪酸氧化最活跃的组织，其最主要的氧化形式是β-氧化.此过程可分为活化，转移，β-氧化共三个阶段.1.脂肪酸的活化和葡萄糖一样，脂肪酸参加代谢前也先要活化.其活化形式是硫酯—脂肪酰CoA，催化脂肪酸活化的酶是脂酰CoA合成酶(acyl CoA synthetase).活化后生成的脂酰CoA极性增强，易溶于水；分子中有高能键、性质活泼；是酶的特异底物，与酶的亲和力大，因此更容易参加反应.脂酰CoA合成酶又称硫激酶，分布在胞浆中、线粒体膜和内质网膜上.胞浆中的硫激酶催化中短链脂肪酸活化；内质网膜上的酶活化长链脂肪酸，生成脂酰CoA，然后进入内质网用于甘油三酯合成；而线粒体膜上的酶活化的长链脂酰CoA，进入线粒体进入β-氧化.2.脂酰CoA进入线粒体催化脂肪酸β-氧化的酶系在线粒体基质中，但长链脂酰CoA不能自由通过线粒体内膜，要进入线粒体基质就需要载体转运，这一载体就是肉毒碱(carnitine)，即3-羟-4-三甲氨基丁酸.长链脂肪酰CoA和肉毒碱反应，生成辅酶A和脂酰肉毒碱，脂肪酰基与肉毒碱的3-羟基通过酯键相连接.催化此反应的酶为肉毒碱脂酰转移酶(carnitine acyl transferase).线粒体内膜的内外两侧均有此酶，系同工酶，分别称为肉毒碱脂酰转移。
