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哪些是脂肪酸β氧化所需的辅助因子 肉毒碱软脂酰转移酶缺乏

2020-10-01知识16

为什么肉碱脂酰转移酶缺陷会导致肥胖 脂肪就是甘油三酯甘油三酯分解为甘油和脂肪酸脂肪酸的活性形式是脂酰coa肉碱脂酰转移酶zhidaoI存在线粒体内膜外侧面,与脂酰内coa结合,形成肉碱脂酰并进入线粒体内膜,在肉碱脂酰肉碱转位酶的作用下,通过线粒体内侧膜进入线粒体基质,在肉碱脂酰转移酶II的作用下,肉碱脂酰转变为脂酰coa并释出肉碱,在线粒体基质的脂酰coa会进行彻底氧化供能。至于肉碱脂酰转移酶缺陷是否导致肥胖就没听过,按照理论,如果真的有缺陷极有可能会导致肥胖,由于脂肪酸没有被分解,会被重新合成甘油三酯或通容过其他途径消耗掉。

哪些是脂肪酸β氧化所需的辅助因子 肉毒碱软脂酰转移酶缺乏

乙酰COA是由哪些物质代谢产生的?它有哪些代谢去路?分解代谢编辑糖是多羟基醛和多羟基酮及其衍生物的总称。人体最重要的单糖是葡萄糖(glucose),葡萄糖是糖在体内的运输。

哪些是脂肪酸β氧化所需的辅助因子 肉毒碱软脂酰转移酶缺乏

患者,男性,23岁,表现为发作性肌痛、肌无力,常于持续活动后诱发,休息不能终止发作, 参考答案:B

哪些是脂肪酸β氧化所需的辅助因子 肉毒碱软脂酰转移酶缺乏

1mol 14碳硬脂酸β-氧化的全过程.并计算1mol的14碳软脂酸完全氧化为H2O和CO2

肉毒碱棕榈酰基转移酶

#软脂酸#线粒体#β氧化#coa#硬脂酸

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