脑白质营养不良，疑是异染性脑白质营养不良 咨询一下医生
黏多糖症怎么治疗 黏多糖症是先天性缺陷引起的疾病。目前尚无特异性治疗方法，早期诊断并进行骨髓移植，某些生化指标可得以改善及纠正，但已累及的智力发育无明显改善。。
溶酶体内的水解酶都是蛋白质吗？ 溶酶体中酶来自于高尔基体的转运小泡，现已知各类细胞的溶酶体中约含60种酶，包括蛋白质、糖类、脂类等物质的水解酶类，如酸性磷酸脂酶、组织蛋白酶、核糖核酸酶以及芳香基硫酸脂酶A和B等.各类溶酶体所含水解酶也有所不同，大多数溶酶体里的酶是糖蛋白，但也有例外，如鼠肝细胞和肾细胞溶酶体里的酶大部分是脂蛋白.核酶（ribozyme）主要指一类具有催化功能的RNA，亦称RNA催化剂.核酶是1982年，Cech等研究原生动物四膜虫rRNA时，首次发现RRNA基因转录产物的I型内含子剪切和外显子拼接过程可在无任何蛋白质存在的情况下发生，证明了RNA具有催化功能.为区别于传统的蛋白质催化剂，Cech给这种具有催化活性的RNA 定名为核酶.1983年Altman 等人在研究细菌RNase P时发现，当约400个核苷酸的RNA单独存在时，也具有完成切割rRNA前体的功能，并证明了此RNA分子具有全酶的活性.随着研究的深入，Cech发现L-19 RNA 在一定条件下，能以高度专一性的方式去催化寡聚核苷酸底物的切割与连接.核酶可以识别底物RNA的特定序列，并在专一性位点上进行切割，其特异性接近DNA 限制性内切酶，高于RNase，具有很大的潜在的应用价值.核酶的发现，从根本上改变了以往只有蛋白质才具有催化功能的概念，为此，Cech和Altman也因此。
酶活性分析的常用方法 一、量气法在封闭的反应系统中如有气体变化，通过测量变化后的气体体积或压力很容易计算出气体变化量，这是量气法的基本原理。曾在检验科广泛应用的Van-slyke测二氧化碳结合力的方法就是量气法的一个典型例子。Warburg进一步加以发展，设计出专用于测定酶活性的华勃呼吸仪。这种仪器特别适用于测定那些在反应中产生或消耗气体的酶，例如氧化酶反应涉及到O2的消耗，脱羧酶会产生CO2。但也不仅限于这些酶，科学家采用与CO2气体保持平衡过的重碳酸盐体系，可用来测定各种产生H+的酶反应，如各种还原酶，可使NADH变为NAD和H+，而H+会促使反应体系中重碳酸盐变为CO2气体。二、比色法与分光光度法在20世纪上半个世纪华勃仪得到研究实验室广泛的应用，并在酶学上得到丰硕的成果。但此法操作烦琐，技术要求高而且灵敏度低。临床常规中很少使用。多使用简单易行的比色法测酶活性。在上半个世纪建立了一些适用于常规工作的测酶活性浓度的方法，如测定淀粉酶的Somogyi法，碱性磷酸酶的Bodansky法、King法等等。这些方法都是在酶和底物作用一段时间后停止酶反应，加入各种化学试剂与产物或基质反应呈色，用比色计在可见光处比色，同时将被测物质作标准管或标准曲线，比较后计算。
溶酶体有什么酶 溶酶体为细胞浆内由单层脂蛋白膜包绕的内含一系列酸性水解酶的小体，是细胞内具有单层膜囊状结构的细胞器，溶酶体内含有许多种水解酶类，能够分解很多种物质，溶酶体被比喻为。
溶酶体中的酶哪里来的？有RNA酶吗？ 现已知bai各类细胞的溶酶体中约含du60种酶，包括蛋zhi白质、糖类、脂类等dao物质的水解专酶类，如酸属性磷酸脂酶、组织蛋白酶、核糖核酸酶以及芳香基硫酸脂酶A和B等。各类溶酶体所含水解酶也有所不同，大多数溶酶体里的酶是糖蛋白，但也有例外，如鼠肝细胞和肾细胞溶酶体里的酶大部分是脂蛋白。常见的溶酶体酶包括：芳基硫酸酯酶A(ASA)、半乳糖脑苷脂酶、β-半乳糖苷酶、β-氨基己糖苷酶A、总氨基己糖苷酶、β-葡萄糖苷酶、神经鞘磷脂酶、α-半乳糖苷酶、α-葡糖苷酶、α-岩藻糖苷酶、α-甘露糖苷酶、酸性型β-甘露糖苷酶、天冬氨酰氨基葡糖苷酶、α-L-艾杜糖苷酸酶、艾杜糖醛酸硫酸酯酶、乙酰肝素－N－硫酸酯酶、α-N-乙酰氨基葡糖苷酶、乙酰CoA-氨基葡糖-N-乙酰转移酶、N-乙酰氨基葡糖-6-硫酸酯酶、半乳糖-6-硫酸酯酶、β-半乳糖苷酶、芳基硫酸酯酶、β-葡糖醛酸苷酶、透明质酸酶、磷酸转移酶、棕榈酰蛋白硫脂酶、羧肽酶(TPP1溶酶体肽酶)、神经酰胺酶、唾液酸酶、酸性酯酶等等。
椎管内占位性病变是什么意思啊，我家里经济条件不是太好，看这个病需要很多钱吗，大概需要多少钱？
