脂肪酸β氧化的过程是什么？ 原发布者：itisinthedesk ArrayArrayArrayArrayArray活化后生成的脂酰CoA极性增强，易溶于水；分子中有高能键、性质活泼；是酶的特ArrayArrayArrayArray脂酰CoAArray脂肪。
肉毒碱与肉碱是什么
脂肪酸氧化的氧化方式
肉毒碱功能 肉毒碱在哺乳动物的脂肪代谢和能量产生中起着重要作用，其主要功能有：1、与脂肪酸的运输和氧化有关；2、与脂肪的合成有关；3、与酮体的利用有关，…
肉毒碱生物化学功能 左旋肉碱，Left－肉毒碱，别称L－肉毒碱、维生素BT，化学名称 β－羟基γ－三甲铵丁酸，是一种白色晶状体或白色透明细粉。左旋肉碱极易吸潮，稳定性较好的可在pH3～6的溶液。
氨基酸能否自由通过线粒体内膜脂酰辅酶a借助肉毒碱（或肉碱）通过线粒体内膜。脂酰CoA（脂酰辅酶A）进入线粒体：催化脂肪酸β-氧化的酶系在线粒体基质中，但长链脂酰CoA不能自由通过线粒体内膜，要进入线粒体基质就需要载体转运，这一载体就是肉毒碱（carnitine），即3－羟－4－三甲氨基丁酸.长链脂肪酰CoA和肉毒碱反应，生成辅酶A和脂酰肉毒碱，脂肪酰基与肉毒碱的3，羟基通过酯键相连接.
请您给看看是不是戊二酸尿症 请您看看孩子得的是否是戊二酸。 请您看看孩子得的是否是戊二酸尿症 病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：孩子走路说话晚去的医院让检查遗传代谢玻血液检测正常，尿液检测提示提示戊二酸尿症或。
脂肪酸α、β、ω氧化的发生过程如何？产物是什么？ （一）脂肪酸的β-氧化过程肝和肌肉是进行脂肪酸氧化最活跃的组织，其最主要的氧化形式是β-氧化.此过程可分为活化，转移，β-氧化共三个阶段.1.脂肪酸的活化和葡萄糖一样，脂肪酸参加代谢前也先要活化.其活化形式是硫酯—脂肪酰CoA，催化脂肪酸活化的酶是脂酰CoA合成酶(acyl CoA synthetase).活化后生成的脂酰CoA极性增强，易溶于水；分子中有高能键、性质活泼；是酶的特异底物，与酶的亲和力大，因此更容易参加反应.脂酰CoA合成酶又称硫激酶，分布在胞浆中、线粒体膜和内质网膜上.胞浆中的硫激酶催化中短链脂肪酸活化；内质网膜上的酶活化长链脂肪酸，生成脂酰CoA，然后进入内质网用于甘油三酯合成；而线粒体膜上的酶活化的长链脂酰CoA，进入线粒体进入β-氧化.2.脂酰CoA进入线粒体催化脂肪酸β-氧化的酶系在线粒体基质中，但长链脂酰CoA不能自由通过线粒体内膜，要进入线粒体基质就需要载体转运，这一载体就是肉毒碱(carnitine)，即3-羟-4-三甲氨基丁酸.长链脂肪酰CoA和肉毒碱反应，生成辅酶A和脂酰肉毒碱，脂肪酰基与肉毒碱的3-羟基通过酯键相连接.催化此反应的酶为肉毒碱脂酰转移酶(carnitine acyl transferase).线粒体内膜的内外两侧均有此酶，系同工酶，分别称为肉毒碱脂酰转移酶I。
甲基丙二酸/3-羟基-异戊酰肉毒碱偏高 目前的这种情况要考虑是不是遗传性代谢性疾病，这种情况有必要进一步检查，进行综合判断。
